Гиперпаратиреоз: види, симптоми і лікування

Терміном "гиперпаратиреоз" позначають симптомокомплекс, який виникає в результаті підвищеної активності прищитоподібних залоз - виробленням ними надмірної кількості паратгормону. Виділяють 3 форми цієї патології, але будь-який з них страждають переважно жінки (в співвідношенні з чоловіками 2-3: 1) зрілого - 25-50 років - віку. Про видах гиперпаратиреоза, причини і механізм його розвитку, клінічних проявах, принципах діагностики та лікувальної тактики при цьому стані ви дізнаєтеся, ознайомившись з текстом нашої статті. Але в першу чергу ми розповімо про те, що ж це за гормон - паратгормон, і які функції в організмі людини він виконує.

Види, причини, механізм розвитку гіперпаратиреозу

Залежно від причини виникнення цього синдрому виділяють 3 його форми. Розглянемо кожну з них докладніше.

  1. Первинний гіперпаратиреоз (синдром Олбрайта, хвороба Реклингхаузена, паратиреоїдного остеодистрофія). Причиною його є, як правило, гіперплазія прищитоподібних залоз або ж пухлинне утворення в області даних органів. Це можуть бути одинична або множинні аденоми, карцинома, синдроми множинної ендокринної недостатності (одним з них проявів є гіперплазія паращитовидних залоз).При будь-якому з цих захворювань порушується функція рецепторів, чутливих до рівня кальцію, - поріг їх чутливості або значно знижується, або зовсім відсутній. В результаті цього клітини околощитовідних залоз виробляють велику кількість паратгормона - виникає гиперпаратиреоз.
  2. Вторинний гіперпаратиреоз. Розцінюється як компенсаторна реакція організму у відповідь на зниження концентрації в крові кальцію. Має місце при наступних патологіях:
  • хвороби травного тракту (патологія печінки, синдром мальабсорціі та інші), які супроводжуються гіповітамінозом Д і зменшенням всмоктування кальцію з кишечника в кров;
  • хронічна ниркова недостатність (зниження рівня в крові кальцію розвивається через зменшення числа функціонуючих нефронів (структурна одиниця, клітина нирок) і зниження вироблення нирками кальцитріолу);
  • гіповітаміноз Д будь-якої природи;
  • хвороби кісткової тканини (зокрема, остеомаляція).

Всі перераховані вище захворювання призводять до дефіциту в крові кальцію (через що зменшується і кількість рецепторів клітин околощитовідних залоз, чутливих до кальцію,і ступінь чутливості залишилися "в живих" рецепторів), зниження рівня кальцитріолу (це також сприяє зменшенню числа кальційчувствітельних рецепторів), зменшення всмоктування кальцію з їжі в кров. Паращитовидні залози реагують на це підвищеним виробленням паратгормона, що викликає активізацію процесів руйнування кістки з метою підвищення в крові концентрації іонів кальцію, а якщо подібні порушення тривають тривалий час, то розвивається гіперплазія цих залоз.

3. Третинний гіперпаратиреоз. Він трансформується з вторинного, коли на тлі гіперплазованих околощитовідних залоз розвивається аденома. Це, природно, супроводжується підвищеним виробленням паратгормона.

Існує і інша класифікація гиперпаратиреоза, яка грунтується на виразності і характері симптоматики цієї патології. Виділяють такі форми:

  • маніфестну (вісцеральна, кісткова, змішана форми і гіперкальціємічний криз); характеризується яскравою клінічною картиною;
  • бессимптомную (клінічні прояви відсутні, підвищення рівня паратгормона виявляється випадково, при подальшому прицільний обстеженні виявляють пухлину або гіперплазію околощітовідних залоз, а також деяке зниження мінеральної щільності кістки);
  • малосимптомно (становить від 30 до 40% випадків цієї патології; симптоми виражені помірно, рівень кальцію і паратгормону незначно підвищені, мінеральна щільність кісткової тканини помірно знижена, патологічних переломів немає, але є деякі уповільнені порушення з боку внутрішніх органів).

ускладнення

Самим грізним ускладненням гіперпаратиреозу є гіперкальціємічний криз. Сприяють його розвитку тривалий постільний режим хворого, неадекватний прийом містять кальцій, лікарських препаратів, вітаміну Д і тіазиднихдіуретиків.

Виникає криз раптово при підвищенні рівня кальцію крові до 3.5-5 ммоль / л (норма - 2,15-2,5 ммоль / л). Проявами його є загострення всіх симптомів гіперпаратиреозу, висока температура тіла, гострі болі в області шлунка, сонливість, блювання, порушення свідомості аж до коми. Атрофуються м'язи. Можуть розвинутися такі небезпечні стану, як набряк легенів, кровотечі, тромбози і прориву виразок органів травного тракту.

принципи діагностики

Грунтується діагностика на виявлення у пацієнта підвищеного рівня в крові паратгормону і надалі з'ясуванні причин цього стану.

Концентрацію паратгормона необхідно визначати в таких випадках:

  • при виявленні будь-яких порушень обмінних процесів в кістковій тканині;
  • при виявленні підвищення або зниження в сироватці крові іонів фосфору і натрію;
  • якщо пацієнт відзначає часті переломи кісток, не пов'язані з травмами;
  • якщо пацієнт страждає рецидивуючої сечокам'яної хворобою;
  • якщо пацієнт страждає на хронічну ниркову недостатність будь-якій стадії;
  • якщо мають місце часті рецидиви виразкової хвороби шлунка і ДПК;
  • якщо пацієнт страждає серцевими аритміями, хронічною діареєю або тривалими порушеннями психоневрологічного характеру.
Алгоритм діагностики гіперпаратиреозу

Запідозрити гиперпаратиреоз можна на будь-якому з етапів діагностики. Розглянемо кожен докладніше.

збір анамнезу

Якщо, збираючи анамнез, лікар з'ясовує, що пацієнт страждає на сечокам'яну хворобу, яка часто рецидивує, або ж на хронічну ниркову недостатність, йому слід відразу ж подумати про те, що у пацієнта має місце і гіперпаратиреоз. Те ж саме стосується ситуацій, коли хворий описує часті переломи кісток, що виникають ніби самі по собі, яким не передують травми.

об'єктивне обстеження

У осіб, що страждають гиперпаратиреозом, можуть бути виявлені:

  • слабкість м'язів;
  • качина хода;
  • деформації в області лицьового черепа, трубчастих кісток і великих суглобів;
  • млявість;
  • блідість, часто - сірий відтінок шкіри (відзначається в осіб з недостатністю функції нирок);
  • інші ознаки захворювань, які призвели до гіперпаратиреозу.

Лабораторна діагностика

Головна ознака гиперпаратиреоза - підвищена концентрація в крові паратгормону.

Щоб встановити причину цього підвищення, проводять такі дослідження:

  • загальний аналіз крові;
  • загальний аналіз сечі;
  • аналіз сечі за Зимницьким, визначення діурезу;
  • визначення в крові рівня креатиніну і сечовини, а також швидкості клубочкової фільтрації;
  • дослідження в крові і сечі рівня іонізованого кальцію і фосфору;
  • дослідження рівня в крові лужної фосфатази;
  • визначення концентрації в крові оксипроліну, остеокальцину.

інструментальна діагностика

Хворому можуть бути призначені:

  • УЗД околощитовідних залоз;
  • комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія їх же;
  • сцинтиграфія цих органів з талієм-технецием, октреотидом або іншими речовинами;
  • рентгенографія уражених кісток;
  • денситометрія;
  • біопсія кісткової тканини з визначенням морфологічної структури кістки, забарвленням на алюміній і тетрациклінового тестом;
  • УЗД нирок;
  • гастроскопия і інші дослідження.

Диференціальна діагностика

Деякі захворювання протікають подібно з гиперпаратиреозом, тому ретельна диференційна діагностика тут дуже важлива. Її проводять з:

  • злоякісними пухлинами і їх метастазами;
  • миеломной хворобою;
  • лейкозом;
  • лімфомою;
  • лимфогранулематозом;
  • нецукровий діабет;
  • хворобою Педжета.

принципи лікування

Цілями лікування є:

  • привести в норму рівень кальцію, а в ідеалі - і паратгормона в крові;
  • усунути симптоми гіперпаратиреозу;
  • запобігти подальше поглиблення порушень з боку кісток і інших внутрішніх органів.

При вторинному гиперпаратиреозе одним із завдань лікування також є усунення гиперфосфатемии, іншими словами - нормалізація раніше підвищеного рівня фосфору в крові. З цією метою хворим рекомендують дотримуватися дієти: обмежити вживання продуктів, що містять фосфор (це молоко і продукти з нього, соєві, боби, яйця, печінку, сардина, лосось, тунець, продукти, що містять багато білка, шоколад, кава, пиво, горіхи і інші).

Медикаментозне лікування первинного гіперпаратиреозу

Безсимптомна і м'яка форми патології у хворих старшого віку підлягають консервативної тактики ведення. Протягом 1-2 років пацієнт знаходиться під наглядом, періодично проходить обстеження. На підставі його результатів лікар визначає, чи прогресує процес, необхідно пацієнту лікування.

Якщо ж без прийому медикаментів не обійтися, хворому призначають:

  • препарати групи бісфосфонатів (алендронової, Ібандронова або Памідроновая кислоту);
  • кальцитонін;
  • естроген-гестагенні препарати (у жінок в постменопаузі);
  • кальціміметікі (цинакальцета).

Якщо причина гиперпаратиреоза - рак, а оперативне лікування його неможливо, пацієнтам призначають бісфосфонати в комбінації з кальціміметікамі, організовують форсований діурез, також проводять хіміотерапію.

Медикаментозне лікування вторинного гіперпаратиреозу

Залежно від того, яка патологія привела до гіперпаратиреозу, хворому можуть бути призначені такі препарати:

  • кальцію карбонат (пов'язує фосфор, зменшуючи його рівень в крові);
  • севеламер (пов'язує фосфор в травному каналі, нормалізує процеси обміну ліпідів);
  • метаболіти вітаміну Д - кальцитріол, парікальцітол або альфакальцідіол (сприяють росту концентрації кальцію в крові, а отже, і зниження рівня в ній паратгормону);
  • кальціміметікі (цінакалцет); нормалізують рівень в крові паратгормону і кальцію.

хірургічне лікування

Показано при третинному гиперпаратиреозе, розвиненому на тлі термінальної хронічної ниркової недостатності, при прогресуванні його симптомів. Також його застосовують при первинному гиперпаратиреозе, якщо є ознаки ураження органів-мішеней. Ще одне свідчення: відсутність ефекту від консервативного лікування вторинної форми патології.

Виділяють 2 варіанти втручання: хірургічну і нехірургічну паратиреоїдектомії.

Суть нехірургічній полягає у введенні в область околощитовідних залоз шляхом ін'єкції кальцитріолу або етилового спирту. Проводять маніпуляцію під контролем УЗД. В результаті клітини залози склерозируются і функція її, відповідно, порушується. Застосовують цю методику при рецидивуючому вторинному гиперпаратиреозе як альтернативу хірургічному втручанню, при первинній же формі патології вона малоефективна.

Оперативне лікування вторинного гіперпаратиреозу може проводитися в різному обсязі:

  • видаленні трьох залоз і практично повне видалення залози четвертої, найменшою за розміром (залишають лише близько 50 мг її тканини);
  • повне видалення прищитоподібних залоз з трансплантацією однієї з них (тієї, яка найбільш здорова) в область передпліччя;
  • повне видалення всіх околощитовідних залоз.

В результаті такого лікування основні клінічні прояви патології, як правило, регресують. Надалі пацієнт знаходиться на диспансерному обліку (періодично проходить обстеження) і отримує консервативне лікування (при гіпокальціємії - препарати кальцію і вітаміну Д, а також кальцію глюконат).

прогноз

Він безпосередньо залежить від форми хвороби, від того, наскільки своєчасно вона діагностована, а також, звичайно, від адекватності призначеного хворому лікування.

Терміни відновлення пацієнта після операції варіюються в залежності від ступеня ураження кісток. Якщо хвороба протікала легко, людина стає знову працездатним через 3-4 місяці, а в разі важких форм - приходить в норму протягом 2 років.Іноді навіть після операції і нормалізації рівня паратгормону, кальцію та інших речовин в крові деформації кісток не зникають, а обмежують працездатність людини протягом всього його життя.

При розвитку гіперкальціеміческого криза третина хворих, на жаль, гине.


висновок

Гиперпаратиреоз - це синдром, що виникає при підвищенні в крові концентрації гормону прищитоподібних залоз - паратгормона. Існують первинна, вторинна і третинна форми цієї патології. Прояви її багатогранні, залежать від форми і захворювання, на тлі якого вона виникла. Головне в діагностиці - визначення в крові рівня паратгормону, який, звичайно, буде в тій чи іншій мірі перевищувати показники норми. Подальша діагностика спрямована на виявлення причин гиперпаратиреоза і виявлення захворювань, що виникли на тлі його.

Лікування також залежить від форми. Воно може включати в себе рекомендації по харчуванню, прийом лікарських препаратів і хірургічне втручання.

Прогноз неоднозначний.

Профілактика полягає в запобіганні гипокальциемии і захворювань, що викликають її.

До якого лікаря звернутися

Сформулювати діагноз, призначити комплексне обстеження і визначити план лікування при гиперпаратиреозе повинен лікар ендокринолог. Це захворювання супроводжується ураженням багатьох органів, тому додатково призначаються консультації нефролога, гастроентеролога, кардіолога, невролога, ортопеда. Щоб призначити ефективне лікування, хворого направляють до дієтолога і хірурга.

Перший канал, програма "Жити здорово" з Оленою Малишевої, рубрика "Про медицину", тема "Лікування гіперпаратиреозу" (з 33:28):

дивіться відео: Професор Слєпцов.: Діагностика та лікування вторинного гіперпаратиреозу

Залиште Свій Коментар