Кератодермія долонь і підошов: причини появи, симптоми, способи лікування

Термін "кератодермії" об'єднує в собі цілу групу хвороб шкіри переважно спадкового, в поодиноких випадках - придбаного характеру, основною ознакою яких є надмірне її зроговіння, як правило, в області долонь і підошов. Залежно від причин і особливостей перебігу виділяють кілька видів даної патології. Саме про те, чому ж виникають долонно-підошовні кератодермії, про симптоми і способи лікування цих захворювань і піде мова в нашій статті.

клінічна картина

За поширеністю патологічного процесу виділяють кератодермією диффузную і осередкову.

Існують такі форми дифузійної кератодермії:

  • меледа;
  • Унни-Тоста;
  • Папійона-Лефевра;
  • Мутілірующий.

Також до цієї групи хвороб відносяться синдроми, в яких одним з провідних симптомів є дифузна кератодермія.

Форми осередкової кератодермії наступні:

  • диссеминированная плямиста кератодермія Фішера-Бушко;
  • обмежена кератодермія Брюнауера-Францешетті;
  • акрокератоеластоідоз Кости;
  • лінійна кератодермія Фукса і інші.

Розглянемо окремі форми даної патології докладніше.

Кератодермія Унни-Тоста

Інші назви хвороби: синдром Унни-Тоста, а також вроджений іхтіоз долонь і підошов.

Спадкове захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування.

Виявляється тяжким ороговением шкіри кистей і стоп або, в окремих випадках, виключно стоп. Симптоми з'являються протягом перших двох років життя дитини. Спочатку шкіра вищевказаних частин тіла трохи потовщується і набуває вигляду гіперемійованою (почервонілий) смуги, добре помітною на тлі здорового епідермісу. Через якийсь час в області цих смуг виникають жовтуватого відтінку гладкі рогові нашарування. Іноді патологічний процес поширюється на тил кистей. Окремі хворі відзначають появу в осередку ураження тріщин, як поверхневих, так і глибоких, а також локальну підвищену пітливість (гіпергідроз).

У деяких випадках уражаються і інші структури організму, зокрема, нігті (вони товщають), зуби, волосся. Це зазвичай поєднується з аномаліями будови скелета і патологією ряду внутрішніх органів, особливо ендокринної та нервової систем.

Досліджуючи уражені тканини під мікроскопом, фахівець виявить виражений гіперкератоз (відлущування рогового (верхнього) шару епідермісу), гранульози (інакше - потовщення його зернистого шару),акантоз (збільшення кількості клітин паросткового шару, що приводить до огрубіння шкіри), а також ознаки неинтенсивного запального процесу в області дерми.

Дифдіагностика, як правило, проводять з іншими видами дифузних кератодермією.

кератодермія меледа

Інші назви хвороби: вроджена прогресуюча акрокератома, спадковий долонно-підошовний проградієнтного кератоз кого, долонно-підошовний трансградіентний кератоз Сіменса, хвороба меледа.

Як зрозуміло з назв, ця патологія також має спадкову природу. Шлях наслідування - аутосомно-рецесивний.

Хвороба характеризується появою на підошвах і долонях жовто-коричневих зроговіння з досить глибокими тріщинами. По краю осередку ураження добре помітна облямівка лілового кольору шириною в 2-4 мм. Часто в патологічний процес втягується шкіра тильних поверхонь кистей і стоп, а також передпліччя і гомілки. Може мати місце надмірна пітливість, в зв'язку з якою шкіра зони ураження стає вологою, на ній помітні темні точки - протоки потових залоз. Уражаються і нігті - товщають, набувають неправильну форму.

Хвороба розвивається не відразу після народження, і навіть необов'язково в період дитинства - нерідко перші симптоми виникають лише до 16-20 років життя людини.

При дослідженні тканин з вогнища ураження під мікроскопом виявляється гіперкератоз, акантоз і ознаки хронічного запалення в поверхневому шарі дерми.

Диференціюють цю патологію переважно з кератодермією Унни-Тоста.

Кератодермія Папійона-Лефевра

Також це захворювання називають долонно-підошовним гиперкератозом з періодонтитом.

Генетична хвороба з аутосомно-рецесивним типом передачі. Перші симптоми виникають в двох-трирічному віці дитини. Клінічна картина схожа з такою при хвороби меледа. Відмінністю є ураження при даній формі кератодермією зубів. Воно полягає в порушеннях термінів і черговості їх прорізування (як молочних, так і постійних), ранніми хворобами - гінгівітом, карієсом, пародонтоз, в короткі терміни приводять до втрати зубів (адонтіі). Такі хворі змушені з раннього віку користуватися зубними протезами.

Диференціюють дану патологію від інших кератодермією.Головна ознака - ураження зубів, яке має місце лише при хворобі Папійона-Лефевра.


Мутілірующий кератодермія

Інші назви цієї патології: спадкова Мутілірующий кератома, а також синдром Фонвінкеля.

Успадковується аутосомно-домінантно. Перші симптоми виникають в дворічному віці дитини і є дифузне зроговіння долонь і підошов, що супроводжується підвищеною пітливістю. З плином часу на пальцях формуються мають вигляд шнура борозни, це призводить до обмеження рухливості суглобів (називається контрактурою) і спонтанної ампутації пальців. На тилу кистей, шкірі ліктів і колін також добре помітний кератоз.

Нігті гладкі, мають вигляд годинних стекол, значно потовщені. Хвороба може супроводжуватися зниженням функцій статевих залоз (гіпогонадизмом), зниженням гостроти слуху аж до повної його втрати, рубцевим обласному.

Основним моментом Дифдіагностика є констатація факту мутіляціі (самовільного відторгнення ураженої частини органу, наприклад, спонтанна ампутація пальців). Якщо діагноз "Мутілірующий кератодермія" підтверджений, важливо пам'ятати про те, що ця патологія часто є лише провідним симптомом багатьох спадкових синдромів.

Дисемінована плямиста кератодермія Фішера-Бушко

Синоніми: розсіяний точковий кератоз Бушко-Фішера або спадкова розсіяна долонно-підошовна акантома.

Тип успадкування - аутосомно-домінантний.

Перші симптоми хвороби виникають в юнацькому віці. Вони характеризуються появою на шкірі кистей і стоп дрібних ущільнень - "перлин", які з плином часу набувають вигляду щільних рогових пробок. Колір їх - коричневий, розміри - близько 10 мм, краї - кратероподібної. Ці осередки розташовані відокремлено, тенденція до злиття не простежується. Коли рогові пробки відторгаються, вони залишають після себе поглиблення у формі кратера з роговими стінками, які в ряді випадків покриваються корками.

Діагностувати розсіяний точковий кератоз Бушко-Фішера слід від інших локальних кератодермією. Відмінністю є рогові кратери, що виникають на місці рогових пробок.

Обмежена кератодермія Брюнауера-Францешетті

Спадкова патологія, для якої характерний, ймовірно, аутосомно-рецесивний тип спадкування.

Дебютує в дитячому віці з виникнення вогнищ гіперкератозу в областях шкіри, які відчувають підвищені навантаження, що піддаються тиску.Також супроводжується дистрофією нігтьових пластин, складчастим мовою і лейкоплакией слизової оболонки ротової порожнини. У окремих хворих розвиваються розумова відсталість і дистрофія рогівки.

Вимагає проведення диференціальної діагностики з іншими видами вогнищевих кератодермією.

Акрокератоеластоідоз Кости

Тип успадкування даної патології невідомий.

Розвивається вона виключно у жінок молодого віку (як правило, в 18-20 років). Характеризується появою на долонях, в області долонних поверхонь пальців, на стопах великої кількості рогових горбків, що мають овальну або неправильну форму. Елементи висипу можуть незначно підніматися над оточуючими тканинами, розташовуються не окремо, а групами, кожен з них має близько 3 мм в діаметрі, поверхня його шорстка, в центрі візуалізується жовто-біле вдавлення. Часто ці горбки навіть складно побачити, але при тому, що промацує вони легко виявляються.

Хвороба супроводжується підвищеною пітливістю підошов і долонь.

З метою діагностики проводять діаскопію - виявляють жовтизну досліджуваних елементів.

Дослідження під мікроскопом дозволяє виявити зміни,характерні для будь-якої з кератодермією, гіперкератоз, гранульози, акантоз, а також розширення судин дерми і загибель в ній еластичних волокон.

Лінійна кератодермія Фукса

Тип успадкування - аутосомно-домінантний.

Дебютує в перші місяці життя дитини. На шкірі його долонь і підошов виявляються острівці зроговіння лінійної форми, що мають вид гребенів (звідси і назва хвороби), покриті глибокими, що кровоточать тріщинами. Знаходяться вони уздовж піхв сухожиль, на 0.5-1 см виступають над поверхнею шкіри. Цікаво, що у родичів, які страждають на цю патологію, візерунок поразки схожий.

У ряді випадків крім змін шкіри діагностується лейкокератоз слизової оболонки ротової порожнини.

принципи лікування

Основний препарат, що застосовується з метою лікування кератодермією - неотігазона (діюча речовина - ацитретин). Володіє протипсоріатичними дією: нормалізує процеси диференціювання, поновлення і зроговіння клітин шкіри. Доза його залежить від тяжкості патологічного процесу і маси тіла хворого.

Якщо приймати неотігазона у пацієнта можливості немає, йому призначають вітамін А у великих дозах тривалим курсом.

Рекомендована і зовнішня терапія, яка включає в себе кератолитические кошти (викликають активне відлущування загиблих клітин з поверхні шкіри), мазі з ароматичними ретиноїдами (нормалізують процеси зроговіння, гальмують проліферацію (розмноження) клітин епітелію) і містять у своїй основі глюкокортикоїди (зменшують запалення).

Також з метою лікування можуть бути використані методи фізіотерапії, зокрема, кріотерапія, діатермокоагуляція, лазеротерапія та сольові ванни.

До якого лікаря звернутися

Перші прояви хвороби нерідко виявляє педіатр, потім дитину направляють до дерматолога. Іноді показано лікування у стоматолога. Необхідна генетична консультація, щоб визначити можливість передачі хвороби потомству. Якщо кератодермія супроводжує злоякісні новоутворення, рекомендується пройти обстеження у онколога.

Спеціаліст клініки "Хелпскін" розповідає про кератодермією:

дивіться відео: Харчова алергія у дітей, причини, симптоми, лікування и дієта

Залиште Свій Коментар