Передчасне статеве дозрівання: з чим пов'язано, як лікувати

Передчасним статеве дозрівання називають в разі появи вторинних статевих ознак у хлопчиків віком молодше 9 років, у дівчаток - до 8 років. Згідно з даними статистики, цей симптомокомплекс поширений серед дітей всього світу - хворобами, що супроводжуються їм, страждає близько 0.5% дітей. Однак найбільш часто реєструють даний синдром в Америці і країнах Африки.

У цій статті ми ознайомимо читача з видами передчасного статевого дозрівання (ППС), причинами та механізмами його розвитку, а також розповімо про симптоми, принципах діагностики та лікування цієї патології.

Неповні (парціальні) форми ППС

Виявляються вони передчасним вторинним оволосением або ізольованим раннім збільшенням молочних залоз.

Окремим варіантом ППС є такою на тлі первинного гіпотиреозу в стадії декомпенсації. Його не можна віднести ні до однієї з перерахованих вище форм хвороби, оскільки механізм розвитку даної патології іншої.


Причини і механізм розвитку

Ознаки передчасного статевого дозрівання можуть з'являтися на тлі різних захворювань.

Як зрозуміло з даних, наданих вище,передчасне статеве дозрівання - це не самостійна патологія, а лише синдром, комплекс симптомів, які виникають в результаті інших порушень в організмі, на тлі різних захворювань.

Істинне ППС виникає в зв'язку з передчасною активацією секреції гонадоліберину - гормону, синтезованого клітинами гіпоталамуса. Основна функція цього гормону - стимуляція виділення передньою часткою гіпофіза гонадотропних гормонів - ФСГ (фолікулостимулюючого) і ЛГ (лютеїнізуючого). Вони, в свою чергу, стимулюють роботу статевих залоз - виділення ними статевих гормонів з усіма наслідками, що випливають з цього симптомами (розвитком вторинних статевих ознак). В здоровому організмі всі ці процеси активізуються в пубертатному періоді, а при патології - раніше терміну. У більшості випадків причиною ранньої активації секреції гонадоліберину стає пухлина гіпоталамуса - гамартома.

Хибне ППС виникає, як правило, в результаті дефіциту ферментів 11-бета- і 21-гідроксилази, результатом якого стає посилене виділення залозами гормонів-андрогенів. В окремих випадках надлишок в організмі статевих гормонів виникає при наявності пухлин, які секретують їх.

Гонадотропіннезавісімое передчасне статеве дозрівання є наслідком генетичних мутацій. Вони обумовлюють гиперпродукцию статевими залозами гормонів без участі в цьому процесі ФСГ і ЛГ.

принципи діагностики

На етапі постановки діагнозу перед лікарем стоять такі завдання:

  • визначити форму хвороби;
  • з'ясувати, активна функція статевих залоз (тобто має місце гонадотропінзавісімий або гонадотропіннезавісімий варіант ППС);
  • розібратися, чому ж підвищена секреція гонадотропінів і статевих гормонів.

Щоб відповісти на всі ці питання, фахівець вислуховує скарги хворого, збирає анамнез його життя і захворювання, проводить об'єктивне обстеження, визначає необхідність додаткового обстеження - лабораторного та інструментального.

Анамнез життя і захворювання

Найважливіше на даному етапі - з'ясувати, яким же було статевий розвиток у близьких родичів пацієнта.

  • Так, для тестотоксікоза характерно раннє статеве дозрівання чоловіків в сім'ях і матері, і батька.
  • На користь вродженої дисфункції кори надниркових залоз скаже ППС у братів хворого або симптоми вірилізації у його сестер.
  • Гіпоталамічна гамартома характеризується раннім початком статевого дозрівання і швидким прогресуванням цього процесу.

об'єктивне обстеження

Власне факт передчасного статевого дозрівання добре помітний "на око". Оглядаючи дівчинку, лікар зверне увагу на:

  • збільшення в обсязі молочних залоз, потемніння ареол;
  • зміна статури (фігура дівчинки стає більш округлої, жіночною);
  • зміни в області зовнішніх статевих органів;
  • наявність, частоту, тривалість і обсяг менструацій.

Обстежуючи хлопчика, фахівець:

  • оцінить розміри яєчок і статевого члена;
  • уточнить факт наявності ерекцій і їх частоту;
  • зверне увагу на ступінь розвитку м'язів його пацієнта;
  • оцінить тембр голосу, уточнить у батьків дитини, чи став голос грубішим.

У дітей і того, і іншого статі лікар зверне увагу на наявність висипань на обличчі (акне), оволосіння пахвових і лобкової областей, визначить показники росту і маси тіла.

Крім того, під час об'єктивного обстеження можуть бути виявлені симптоми різних захворювань, проявом яких є і ППС (плями кавового кольору, підшкірні фіброми, ознаки гіпотиреозу і так далі).

Лабораторна діагностика

Хворим з ППС можуть бути призначені такі методи лабораторної діагностики:

  • визначення концентрації в крові статевих гормонів (цікаво, що саме цей аналіз в даній ситуації вирішального значення не має, як правило, при більшості форм ППС рівень тестостерону у хлопчиків підвищений, але при тестотоксікозе або в разі пухлини яєчка він може бути в межах норми; естрадіол в крові у дівчаток також може знаходитися в межах норми або бути значно підвищений);
  • визначення концентрації в крові ДГЕА-С (це гормон, що виробляється клітинами надниркових залоз; при пухлинах, які продукують андрогени, рівень цієї речовини в крові істотно підвищується);
  • визначення рівня в крові 17-оксипрогестерона (у дітей, які страждають вродженою дисфункцією кори надниркових залоз, цей показник набагато перевищує норму);
  • тест з рилізинг-фактором ЛГ (застосовують препарат природного люліберіна; вводять його внутрішньовенно; кров для дослідження беруть перед проведенням ін'єкції, через півгодини, годину, півтори і дві години після неї; на тридцятій хвилині в нормі повинен виявитися максимальний рівень лютеїнізуючого, через час- півтора - фолікулостимулюючого гормону; при різних формах ППС ці терміни зміщуються);
  • визначення концентрації в крові ХГЛ (якщо лікар підозрює пухлина, яка продукує ця речовина).

    Диференціальна діагностика справжнього і помилкового ППР

Методи інструментальної діагностики

В діагностиці передчасного статевого дозрівання можуть бути використані такі методи:

  • рентгенографія кистей з метою визначення кісткового віку (високий рівень статевих гормонів в крові збільшує кістковий вік);
  • комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія черепа (дозволяє виключити пухлини центральної нервової системи);
  • УЗД органів малого тазу (з його допомогою визначають ступінь збільшення статевих органів - матки, яєчників, виявляють фолікулярні кісти, пухлини, аденоматозні вузли);
  • магнітно-резонансна або комп'ютерна томографія наднирників та нирок (дозволяє виявити пухлини цих органів).

принципи лікування

Воно має за мету:

  • зупинити процес розвитку вторинних статевих ознак;
  • придушити швидкість дозрівання кісток, щоб відстрочити закриття зон росту, ніж поліпшити прогноз щодо нього.

Істинне гонадотропінзавісімое передчасне статеве дозрівання лікують шляхом прийому препаратів групи агоністів гонадоліберину.Найбільш часто застосовується диферелін, який активно зв'язується з рецепторами гонадоліберину в гіпофізі, запобігаючи зв'язування з ними самого гормону. Вводять цей лікарський засіб внутрішньом'язово, 1 раз в 28 днів. Дозу розраховують індивідуально, виходячи з маси тіла хворої дитини.

Форми передчасного статевого дозрівання, прогресуючі повільно, що виникли у віці 5-6 років у дівчаток, лікування зазвичай не підлягають.

Пухлина гіпоталамуса - гипоталамическая гамартома - не загрожує життю хворого, оскільки, як правило, в розмірах не збільшується. Тим не менш, вона супроводжується дуже неприємними для людини неврологічними симптомами, в тому числі і судомами, які погіршують якість його життя і потребують лікування із застосуванням радіохірургічних методів, радіочастотної термокоагуляція. Якщо ППС - єдина ознака даної патології, оперативне втручання не проводять, а застосовують аналоги гонадоліберину.

Гліоми хіазмальнооптіческой області можуть бути показанням до хірургічного та променевого лікування, але іноді пацієнти, які страждають ними, просто знаходяться під динамічним спостереженням у лікаря.Це пов'язано з тим, що в окремих випадках такі пухлини можуть самі собою інволюціоніровать (зазнавати зворотного розвитку). Тому якщо гліома не проявляє себе якимись небезпечними для життя або дуже неприємними для хворого симптомами, її не чіпають.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта підлягає лікуванню, якщо він супроводжується тривалим підвищенням рівня естрогенів в крові і частими кровотечами з втратою великих об'ємів крові. Щоб нормалізувати рівень естрогенів, застосовують препарати Аримидекс і Фаслодекс.

При тестотоксікозе застосовують кетоконазол. Ведучий його ефект - протигрибковий, але діє цей препарат шляхом пригнічення стероїдогенезу (блокує перетворення 21-стероїдів в андрогени, знижуючи рівень в крові останніх). На тлі лікування у окремих хворих можливий розвиток недостатності функцій надниркових залоз і печінки. Також можуть бути використані Ципротерон ацетат, Аримидекс і Бікалутамід, які на синтез тестостерону не впливають.

З немедикаментозних методів лікування надзвичайно важливі здоровий спосіб життя і правильне харчування. Хворим необхідно уникати зовнішніх джерел тестостенона і естрогену.Також їм слід підтримувати нормальну вагу за допомогою регулярних фізичних навантажень.

Оскільки діти, які страждають передчасним статевим дозріванням, відчувають свою несхожість на однолітків, у них часто виникають комплекси і інші психологічні проблеми. У таких випадках їм показана консультація і лікування у психотерапевта.


висновок

Передчасне статеве дозрівання - не самостійна патологія, а симптомокомплекс, який є проявом ряду інших захворювань організму людини. Характеризується він появою вторинних статевих ознак у дітей, які ще не досягли пубертатного віку - починаючи з 6-7 років.

Щоб встановити діагноз, лікар детально розпитає хворого про його скаргах, вислухає історію захворювання, задасть питання про аналогічні проблеми у близьких родичів, потім проведе об'єктивне обстеження пацієнта і направить його на дообстеження.

Коли діагноз встановлений, хворому призначають лікування у вигляді здорового способу життя, дотримання дієтичних рекомендацій, регулярних фізичних навантажень, прийому гормональних препаратів, нейрохірургічного або просто хірургічного втручання.Якщо емоційний стан пацієнта в зв'язку з його хворобою порушено, йому порекомендують консультацію психолога.

На жаль, передчасне статеве дозрівання сьогодні зустрічається не так вже й рідко. Життя хворого ця патологія, як правило, не загрожує, але якість життя його і його батьків знижує істотно. Але не варто засмучуватися! Медицина не стоїть на місці. Якщо хворий своєчасно звернеться за медичною допомогою, процеси статевого дозрівання напевно вдасться пригальмувати.

До якого лікаря звернутися

При ранній розвиток вторинних статевих ознак у дитини потрібно звернутися до педіатра, а потім до ендокринолога. Призначається консультація невролога і офтальмолога, а також андролога і гінеколога. У деяких випадках необхідна нейрохірургічна операци.

Лікар-педіатр Е. О. Комаровський про передчасне статеве розвиток:

Залиште Свій Коментар