Нефротичний синдром у дітей: причини, симптоми, лікування і профілактика

Нефротичний синдром - поняття, є не діагнозом, а позначає характерний комплекс клінічних та лабораторних симптомів: масивну протеїнурію (білок в сечі), гіпопротеїнемію (зниження вмісту білка в плазмі крові), гіперліпідемію (збільшення вмісту жирів в крові) в поєднанні з вираженими набряками.

Що відбувається при нефротичному синдромі

Основна причина формування типових симптомів нефротичного синдрому - масивна протеїнурія. Механізми розвитку протеїнурії до сих пір точно не з'ясовані, але більшість вчених дотримуються теорії "хвороби ніжок подоцитів".

"Ніжки" подоцитів - це відростки клітин ниркового епітелію, що з'єднуються між собою і що перешкоджають виходу великих молекул (в тому числі білкових) в сечу в процесі фільтрації. При нефротичному синдромі "ніжки" подоцітов губляться (згладжуються), в результаті чого утворюються свого роду "щілини", через які білок вільно проникає в сечу.

У розвитку нефротичного синдрому у дітей значення надається також циркулюючому фактору проникності (особливому фактору в крові, здатному підвищувати проникність клубочкового фільтра),наявність і роль якого підтверджуються виникненням нефротичного синдрому у новонароджених, матері яких хворі цим же синдромом, і виникненням нефротичного синдрому в трансплантованою нирці у хворих пацієнтів, яких намагалися лікувати пересадкою нирки.

ускладнення

Ускладнення нефротичного синдрому обумовлені, в першу чергу, великою втратою білків, що призводить до гіповолемії, зниження імунітету і т.д. При скупченнях рідини в грудній порожнині можуть виникати набряк легенів або гідроторакс, що супроводжується розвитком клініки дихальної недостатності - задишкою, синявою губ, вимушеним положенням (неможливість лежати).

Крім ускладнень власне нефротичного синдрому, при лікуванні дитини неминуче виникають ускладнення від проведеної терапії: імунодепресія, синдром Кушинга, проблеми з шлунково-кишкового тракту, затримка росту, перепади настрою, крихкість кісток і ін.

лікування

Лікування нефротичного синдрому проводиться в стаціонарі.

Лікування дебюту нефротичного синдрому у дитини проводиться тільки в умовах стаціонару, в спеціалізованому нефрологічному відділенні, де є всі можливості для повноцінного обстеження з визначенням функції нирок і контролю над ефективністю терапії.

Починають з призначення глюкокортикоїдів (преднізолону), який в більшості випадків дає позитивний ефект. Лікування в початкових дозах (2 мг / кг / добу) продовжують протягом 6-8 тижнів, при адекватному ефекті на гормональну терапію дозу преднізолону знижують поступово, на 0,5 мг / кг кожні 4 тижні, з подальшою відміною препарату. Підтримуюча терапія з поступовим зниженням дози гормону починається в стаціонарі, а триває зазвичай в амбулаторних умовах (на дому), але при періодичних оглядах нефролога. Для підтримуючої терапії можливо призначення альтернирующего способу прийому преднізолону (через день, 1 раз в 3-4 дня).

Загальна тривалість лікування стероїдами становить 6 місяців. Таке тривале застосування глюкокортикоїдів в досить високих дозах призводить до розвитку небажаних побічних ефектів, що нерідко викликає у батьків (а також у самих дітей, особливо у підлітків) бажання відмовитися від продовження лікування, особливо якщо стан дитини покращився і набряки спали. Однак робити цього в жодному разі не можна: передчасне припинення терапії стероїдами може спровокувати рецидив нефротичного синдрому, причому в більш важкій формі, і привести до ускладнень.

Батьки разом з лікарем повинні пояснити дитині необхідність такого лікування, ризики при недотриманні рекомендацій. Слід розповісти, що повний курс підвищує можливість одужання, а після його завершення небажаної дії препарату не буде і більшість побічних ефектів поступово зникнуть. Зокрема, приходить в норму вагу, відновлюється здатність до зростання, зміцнюються кістки, нормалізується настрій, проходять головні болі і т.д.

При рецидивах гормоночутливості нефротичного синдрому лікування проводиться за тією ж схемою, але тривалість терапії стероїдами менше (не більше 3-4 місяців).

У разі якщо при лікуванні преднізолоном дебюту хвороби протягом 6 тижнів відсутня позитивна динаміка, продовжують введення стероїдів ще до 8 тижнів або призначають пульс-терапію метилпреднізолоном (пульс - великі дози гормону через певний інтервал). Якщо і це лікування не дає позитивного результату, нефротичний синдром вважається стероідрезістентним, і дитину направляють на біопсію нирки для визначення форми нефриту і вибору тактики лікування (застосовують цитостатики і селективні імуносупресори - циклофосфамід, циклоспорин А, такролімус і ін.).

Немедикаментозне лікування в стаціонарі

Під час дебюту і при рецидивах нефротичного синдрому призначається спеціальне харчування:

  • виключення солі;
  • обмеження рідини - об'єм пиття розраховують відповідно до добового диурезом (кількістю сечі, виділеної за добу) - дозволяється стільки рідини, скільки дитина виділив в попередній день +15 мл / кг ваги на втрати з диханням, потім і ін .;
  • обмеження жирів;
  • виключення екстрактивних речовин (прянощі, приправи, копченості, бульйони).

Після зникнення набряків дитині дозволяється невелика кількість солі і прийом рідини в кількості, адекватному віку й маси пацієнта. Тривале обмеження рідини не рекомендується через ризик розвитку гіповолемії, тромбозів, демінералізації кісток.

В активну фазу хвороби показаний постільний режим з подальшим переходом до палатного і загального. Уже під час постільного режиму починають проводити ЛФК (для збереження активності м'язів і запобігання переломів, профілактики запорів і т.д.).


спостереження

Після досягнення ремісії нефротичного синдрому дитина береться на диспансерний облік, якому підлягає до перекладу в доросле поліклініку.Спостереження показано навіть при відсутності рецидивів. Після виписки зі стаціонару перші 3 місяці кожні 2 тижні проводиться загальний аналіз сечі, потім протягом першого року спостереження - 1 раз на місяць, в наступні роки - 1 раз в 3 місяці (за умови відсутності рецидивів). ОАМ виконується також на тлі будь-яких загострення хронічних (бронхіт, гастрит) або гострих інтеркурентних захворювань (ГРВІ та ін.) - на початку захворювання і через 10-14 днів після одужання. Всі прийоми у нефролога і педіатра повинні проходити з обов'язковим вимірюванням артеріального тиску дитині будь-якого віку.

Двічі на рік здійснюється санація хронічних вогнищ інфекції та профілактичні огляди у стоматолога, ЛОР-лікаря. Через рік після переходу в стадію ремісії можливо санаторно-курортне лікування в спеціалізованих санаторіях.

Школярам, ​​тривалий час отримували терапію стероїдами, протягом року може бути рекомендовано навчання на дому для запобігання контакту з однолітками і зниження ризику зараження інфекціями на тлі пригніченого ліками імунітету. Домашнє навчання може бути показано також дітям з стероідзавісімимі формами хвороби (при яких рецидив виникає відразу після скасування гормону).

Протягом першого року рекомендується спеціальне харчування:

  • збагачене легкозасвоюваними білками (тваринного походження - з м'яса, птиці, риби, кисломолочних продуктів, морепродуктів);
  • збагачене вітамінами (з фруктів, фруктово-ягідних соків і морсів, свіжих овочів);
  • зі зниженням в раціоні жирів (вершкового масла, сметани, яєчного жовтка);
  • з включенням в меню сірих каш (вівсяної, гречаної) - для профілактики запорів і дисбактеріозу кишечника.

Потім переходять на звичайне харчування, що відповідає віку дитини.

Перші 5 років ремісії проведення всіх профілактичних щеплень дітям, які перенесли нефротичнийсиндром, категорично протипоказано. Надалі питання про щеплення вирішується індивідуально, зазвичай вирішуються тільки щеплення за епідеміологічними показниками.

прогноз

При стероідчувствітельних формах нефротичного синдрому прогноз, як правило, сприятливий: ремісії вдається домогтися досить легко, і в більшості випадків вона стійка (рецидивів не виникає), одужує більше 90% дітей. Стероідзавісімие форми більш складні в плані лікування і вимагають детального обстеження і тривалого підбору терапії.

Прогноз стероідрезістентного нефротичного синдрому залежить від форми і тяжкості виявленого захворювання нирок.


профілактика

Специфічної профілактики нефротичного синдрому не існує. Слід дотримуватися загальних заходів профілактики захворювань нирок і сечовивідних шляхів (уникати переохолодження, своєчасно проліковують ГРВІ та ін.).

До якого лікаря звернутися

При швидкому розвитку набряків у дитини необхідно терміново звернутися до педіатра. Початковий діагноз зазвичай не викликає труднощів, оскільки нефротичнийсиндром супроводжується значними змінами загального аналізу сечі. Надалі лікування і спостереження за пацієнтом проводить нефролог.

Корисне відео про нефротичному синдромі

дивіться відео: Класифікація гломерулонефритів © Classification of glomerulonephritis

Залиште Свій Коментар