Хвороба Верльгофа: причини, симптоми і лікування

Хвороба Верльгофа (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура) - захворювання, яке відноситься до групи геморагічних діатезів і характеризується підвищеною кровоточивістю внаслідок зниження рівня тромбоцитів в крові.

механізм розвитку

В основі розвитку захворювання лежить руйнування тромбоцитів антитілами, виробленими в самому організмі. Вони можуть проявлятися через 1-3 тижні, якщо:

  • пацієнт перехворів бактеріальної або вірусної інфекцією;
  • при прийомі лікарських препаратів виникла індивідуальна непереносимість;
  • мали місце переохолодження або сильний перегрів організму;
  • проводились хірургічні операції;
  • пацієнт нещодавно переніс травму;
  • проводились профілактичні щеплення.

Але іноді причину пускового механізму з'ясувати взагалі не вдається.

Після появи аутоантитіл в крові спостерігається підвищена аглютинація ( "склеювання") тромбоцитів, в результаті чого утворюються мікротромби, що закупорюють дрібні кровоносні судини.

Стінки судин через підвищену проникності, що виникають внаслідок нестачі серотоніну (виробляється тромбоцитами сосудосуживающего речовини) пропускають назовні кров; виникають гематоми в тканинах або починається зовнішнє кровотеча.

Крім цього, через тромбів, які частково або повністю перекривають просвіти кровоносних судин, до органів і тканин надходить менше кисню і поживних речовин. Розвивається ішемія багатьох органів, в тому числі головного мозку, нирок, печінки і серця.

При хворобі Верльгофа, крім кількісного і якісного зміни тромбоцитів, спостерігаються порушення в системі згортання крові, в результаті яких згусток крові при кровотечах занадто крихка. Він не володіє ретракцией (мимовільним стисненням, стягуванням країв рани), що веде до повторних кровотеч.

До того ж через постійне споживання тромбоцитів при зупинці кровотеч їх рівень в крові значно знижується, що підсилює тромбоцитопению. Згортання крові погіршується, кровотечі стають тривалими, трудноостанавліваемимі. В результаті може розвинутися важка анемія. 

симптоми хвороби

Гостра форма захворювання виникає спонтанно і швидко прогресує. У початковій стадії хвороби проявляються загальні симптоми нездужання:

  • підвищення температури тіла до 38˚;
  • нудота;
  • блювота;
  • зниження апетиту;
  • слабкість;
  • підвищена стомлюваність;
  • головний біль;
  • біль за грудиною або в животі;
  • дрібні крововиливи або невеликі синці на шкірі.

Потім до загальної клінічної картині приєднується геморагічний синдром:

  • крововиливи в слизові оболонки мигдаликів, твердого та м'якого піднебіння, кон'юнктиву, склеру, склоподібне тіло, сітківку, очне дно і барабанну перетинку;
  • маткові кровотечі і рясні тривалі менструації;
  • великі гематоми і дрібні крововиливи на шкірі;
  • кровотечі з слизових оболонок ясен, носові кровотечі;
  • шлунково-кишкові кровотечі, в результаті чого можна побачити кров в калі;
  • ниркові кровотечі, свідченням яких може бути кров у сечі;
  • тривалий кровотеча після видалення зуба, яке не піддається зупинці звичайними методами;
  • рідко - кровохаркання і кровотеча з очей ( "криваві сльози").

Основні характеристики геморагічного синдрому при хворобі Верльгофа:

  • ступінь кровотечі не відповідає травмі;
  • виникнення кровотеч без видимих ​​причин, частіше в нічний час;
  • різноманітність елементів геморагічної висипки - від дрібних петехій (точкові крововиливи) до великих гематом;
  • різноманітна забарвлення елементів висипки - від багряної до жовтої або синювато-зеленої залежно від давності крововиливу - так звана "шкура леопарда" або "шагренева шкіра";
  • безболісність гематом;
  • виражена асиметрія геморагічної висипки.

Крововиливи і кровотечі з слизових є основними клінічними симптомами. При цьому вони можуть виникати спонтанно або ж в результаті незначних травм і дрібних медичних процедур (ін'єкції, забір крові з пальця).

Крововиливи найчастіше виникають на передній поверхні тіла і кінцівок, вони можуть бути різних розмірів і схильні до злиття.

Надалі загальний стан погіршується тривалої аномальної лихоманкою і порушеннями з боку центральної нервової системи:

  • глибокий патологічний сон;
  • судоми;
  • дратівливість;
  • загальна загальмованість;
  • погіршення зору - розпливчастість, нечіткість предметів;
  • загальмована мова;
  • тремор (тремтіння) рук;
  • односторонній параліч;
  • дезорієнтація в просторі;
  • атаксія (порушення рівноваги і координації рухів);
  • гострі психічні стани.

У крові при лабораторних дослідженнях спостерігається виражена тромбоцитопенія і зниження рівня гемоглобіну. Через анемії можливе виникнення тахікардії.Але після нормалізації показників крові вона зазвичай зникає.

Для хронічної форми захворювання гострий початок не характерно. Загальні симптоми слабо виражені, майже непомітні, і з'являються задовго до основних ознак захворювання. Геморагічний синдром починається з невеликих носових кровотеч, дрібних крововиливів і тривалих кровотеч після хірургічних операцій.

Ускладнення хвороби Верльгофа

  • Постгеморагічна анемія;
  • інсульти;
  • кома;
  • летальний результат через надмірну гострої крововтрати або як наслідок крововиливу в мозок або інші життєво важливі органи.

діагностика

Аналіз крові дозволяє виявити характерні для захворювання патологічні зміни в її складі.

Постановка діагнозу хвороби Верльгофа проводиться в кілька етапів:

  • збір скарг та їх оцінка;
  • знайомство з анамнезом - опитування пацієнта;
  • клінічні прояви захворювання - огляд хворого;
  • специфічні методи - постановка проб джгута, щипка і Кончаловського-румпель-Лееде, при яких позитивні результати у вигляді дрібних крововиливів вказують на знижену еластичність стінок судин;
  • лабораторні дослідження дозволяють виявити в крові наступні показники:

- тромбоцитопенія - нижче 140 * 109/ Л;

- збільшення тривалості кровотечі за Дюке до 4 хвилин і більше;

- зниження ретракції кров'яного згустку до 60-75%;

- підвищена кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку (більше 54-114 / мкл) - можуть бути морфологічно змінені;

- поява антитромбоцитарних антитіл;

- функціональні порушення тромбоцитів, збільшення їх розмірів і зміна форми;

- виявлення в крові підвищених титрів антитіл по відношенню до певних інфекційних збудників (наприклад, до вірусів краснухи, кору, вітряної віспи, цитомегаловірусу та ін.);

- підвищення рівня білірубіну в крові;

- при ураженнях нирок у крові підвищується рівень сечовини і залишковий азот.

Незважаючи на те, що основним діагностичним ознакою є тромбоцитопенія, її одноразового виявлення в крові недостатньо для постановки остаточного діагнозу. Тому через 2-3 дня проводиться повторний аналіз з ретельним вивченням лейкоцитарної формули крові.

лікування

Методи і схеми лікування хвороби Верльгофа повністю залежать від стадії захворювання, ступеня тяжкості та перебігу. Вони підрозділяються на консервативні і радикальні.

У гострому періоді необхідні термінова госпіталізація і строгий постільний режим. Рясне пиття, рідка охолоджена їжа дрібними порціями.

Лікування проводиться в чотирьох напрямках:

  1. гемостатичний:
  • місцеве лікування кровотеч, наприклад, використання гемостатичну губки, фібринової або желатинової плівки, тромбіну, пневмотампонов і тампонів з перекисом водню, коагуленом, жіночим молоком, клауденом і ін .;
  • внутрішньовенне введення амінокапронової кислоти (при відсутності крові в сечі), етамзілата або дицинона, а також аскорбінової кислоти з хлористим кальцієм;
  • для підвищення згортання крові призначають пептони, атропін, адреналін у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій, перорально - настій трави яйцегуба і сезамову масло.
  1. антианемічна:
  • призначення сосудоукрепляющее коштів - рутина, кверцетину, цитрину, аскорутина, чорноплідної горобини, а також введення вітамінів С і К, вживання фруктових і овочевих соків (апельсинового, лимонного, капустяного, морквяного);
  • при розвитку анемії показані залізовмісні препарати;
  • переливання крові, еритроцитарної або тромбоцитарної маси, розчину сухої плазми, поліглюкіну;
  • лікування антианемін, печінковим екстрактом, камполон;
  • внутрішньовенні ін'єкції імуноглобулінів.
  1. гормональне:
  • застосування кортикостероїдних препаратів, які підвищують імунітет, посилюють згортання крові і зменшують проникність стінок кровоносних судин;
  • гормони-андрогени допомагають при гострій і хронічній формі захворювання у жінок з порушеннями гормонального фону і рясними матковими кровотечами, в тому числі і менструальними (не роблять практично не впливає на період клімаксу).

Після гормональної терапії частина пацієнтів одужує, але у деяких зниження доз або скасування препарату можуть викликати рецидив захворювання.

При "сухий" формі пурпура гормони не призначають.

  1. хірургічне:
  • спленектомія (видалення селезінки) .В даний час цей метод лікування широко використовується в тих випадках, коли терапія гормонами протягом чотирьох місяців не дала результату. Операція проводиться в період ремісії - і ні в якому разі не в момент загострення і кровотеч.

При неефективності спленектомії (коли розпад тромбоцитів відбувається переважно в печінці, а не вселезенке, як передбачалося) призначають імунодепресанти (цитостатики) разом з гормонами - циклофосфан, азатіоприн та ін.

Крім цих чотирьох напрямків, лікування різних форм захворювання включає:

  • Дотримання щадного режиму, який би ризик травматизації.
  • Дієту - стіл № 5, який включає досить великий список продуктів; це супи, нежирні сорти м'яса, риба, молочні продукти, каші, овочі, фрукти, борошняні вироби і макарони.
  • Вітаміни, солі кальцію.
  • Кровоспинний трав'яний збір (кропива, водяний перець, деревій, кукурудзяні рильця і ​​шипшина).
  • Жовчогінні препарати - лив-52, аллохол, холагол, холензим або жовчогінний трав'яний збір.
  • Чергуються курси дицинона, літію карбонату, адроксона, а також поєднання АТФ і магнію сульфату, які позитивно впливають на функціональні властивості тромбоцитів.
  • При наявності вогнищ хронічної інфекції необхідна їх санація.
  • При супутніх запальних процесах показаний прийом антибіотиків.

Всі пацієнти підлягають обов'язковій диспансеризації і повинні знаходитися під постійним наглядом лікаря-гематолога. Слід пам'ятати, що їм протипоказані аміназин, саліцилати, УФО, УВЧ і лікування тромбоцитарними інгібіторами - препаратами, що пригнічують функцію тромбоцитів.

У період ремісії необхідно спрямувати всі зусилля на попередження загострень хвороби і ускладнень.


прогноз 

При своєчасному зверненні пацієнта по медичну допомогу і швидкої постановці діагнозу прогноз захворювання цілком сприятливий. Відомі випадки гостро почалося захворювання і швидкого одужання після курсу необхідної терапії.

Несприятливим прогноз може бути при розвитку ускладнень, а також у випадках, коли видалення селезінки виявилося неефективним.

Вагітність при хворобі Верльгофа

Вагітність при хворобі Верльгофа настає рідко. І все ж слід знати, як поводитися в період виношування плоду.

Вагітній жінці з діагнозом "хвороба Верльгофа" необхідно постійне спостереження і регулярні огляди лікаря-гематолога. Саме він призначає лікування і коригує дози препаратів.

Лікування гормональними засобами не рекомендується через високий ризик розвитку у плода гіпотрофії кори надниркових залоз.

Спленектомія під час вагітності проводиться тільки по життєво необхідним показаннями.

У більшості випадків вагітність має щасливий кінець.Її переривання, як і спленектомія, показані тільки в самих крайніх випадках.

Під час лікування хвороби Верльгофа не можна годувати дитину грудьми, так як в молоці можуть міститися антитіла. Тому немовляти слід тимчасово перевести на штучне вигодовування.

Хвороба Верльгофа у дітей

Хвороба може розвинутися як у дорослих, так і у дітей різного віку.

У новонароджених захворювання носить спадковий характер, але генетично обумовлене, оскільки мати передає дитині специфічні антитіла.

У дітей старшого віку хвороба проявляється через 1-3 тижні після перенесеного інфекційного захворювання вірусного або бактеріального походження, а також після профілактичних щеплень. У дітей частіше, ніж у дорослих, зустрічається хронічна форма хвороби Верльгофа.

Хлопчики і дівчатка хворіють однаково часто, але в старшому віці (після чотирнадцяти років) дівчинки страждають цим захворюванням частіше.

Самі скарги у дітей відсутні аж до моменту розвитку анемії.

Методи і схеми лікування такі ж, як і у дорослих. Тільки дітям ще призначають препарати, що стимулюють кровотворення.

До якого лікаря звернутися

Хвороба Верльгофа лікує гематолог. Однак якщо діагноз ще не встановлений, при появі кровоточивості можна звернутися до терапевта або сімейного лікаря. Додаткову допомогу в лікуванні хворого надають лікарі вузьких спеціальностей - гінекологи, нефрологи, неврологи, хірурги, дерматологи.

 

дивіться відео: Олена Малишева. тромбоцитопенічна пурпура

Залиште Свій Коментар