Склеродермия: симптоми, лікування

Склеродермия - це одне з найбільш небезпечних системних захворювань сполучної тканини, в основі якого лежать порушення мікроциркуляції в судинах, відкладення колагену в шкірі, а пізніше і у внутрішніх органах на тлі імунних порушень. Жінки страждають даним захворюванням в 5-7 разів частіше за чоловіків, середній вік дебюту склеродермії - 30-60 років.

Класифікація склеродермії

Залежно від поширеності патологічного процесу розрізняють такі форми даного захворювання:

  1. дифузна (поширене ураження шкіри, ранній розвиток патології внутрішніх органів);
  2. лімітована, або обмежена (тривалий час зберігається лише синдром Рейно, до якого згодом додається ураження шкіри в області кистей, стоп і особи, а за ним і внутрішніх органів);
  3. склеродермія без склеродермії (феномен Рейно; ущільнення на шкірі відсутні; відзначаються ознаки ураження внутрішніх органів);
  4. перехресні форми (поєднання ознак системної склеродермії з іншими захворюваннями сполучної тканини);
  5. ювенільний склеродермія (дебют у віці раніше 16 років, ураження шкіри по типу осередкової склеродермії, освіта контрактур, ураження внутрішніх органів не проявляється клінічно, а виявляється тільки при проведенні обстеження);
  6. пресклеродермія (ізольований синдром Рейно плюс характерні для системної склеродермії зміни капілярів).

Варто зазначити, що кожна із зазначених форм захворювання додатково характеризується і певними змінами судин, що виявляються при капіляроскопії, а також деякими особливостями аналізу крові. Однак, оскільки дана стаття призначена для широкого кола читачів, ми прийняли рішення не навантажувати вас настільки специфічними даними.

Варіанти перебігу системної склеродермії

  • Гостре, Швидкопрогресуючий перебіг. У перші 2 роки після початку захворювання розвивається генералізована поразка шкіри і внутрішніх органів. При відсутності адекватної терапії даний варіант перебігу хвороби, безсумнівно, призведе до летального результату. Якщо ж сучасна терапія призначена вчасно, прогноз для життя значно покращується.
  • Подострое, або помірно прогресуючий перебіг. Переважають ураження шкіри, м'язів і суглобів. Нерідко - перехресний синдром.
  • Повільно прогресуюче, або хронічний перебіг. Протягом багатьох років відзначається лише наявність синдрому Рейно; шкірні зміни, судинні розлади розвиваються поступово, внутрішні органи залучаються до процесу повільно.

стадії захворювання

  • Початкова - зазначається лише до 3 локалізацій патологічного процесу (припустимо, шкіра, суглоби і м'язи).
  • Стадія генералізації - процес поширюється, вражаючи багато органів і системи;
  • Термінальна (пізня) стадія - характеризується наявністю ознак недостатності одного або декількох життєво важливих органів (нирок, серця, легенів).

Всі 3 критерію класифікації важливі для вірного визначення прогнозу і вибору найбільш адекватного лікування.


поразка шкіри

  • Ущільнення шкіри, як правило, починається з пальців кистей, а згодом поширюється на обличчя, груди, спину, живіт, інші відділи верхніх і нижніх кінцівок. Характерна стадийность поразки: набряк, ущільнення, атрофія шкіри. Ущільнення може бути різного ступеня вираженості і тривати різний проміжок часу.
  • Симптом "кисета" - згладжування носогубних складок, витончення губ, поява радіальних складок навколо них, утруднення відкривання рота.
  • Порушення змикання повік, росту вій і брів, особа амімічное, маскообразное.
  • Хворобливі виразки на дистальних фалангах пальців кистей, для яких характерно рецидивуючий перебіг.
  • Рубчики в області дистальних фаланг пальців кистей.
  • Виразкові ураження шкіри на ділянках, схильних до регулярним механічним впливам - в області п'ят, щиколоток, над великими суглобами.
  • Суха гангрена - некроз тканин дистальних суглобів пальців, поступово поширюється на середні фаланги і завершується самоампутацію.
  • Чергування ділянок гіпо-і гіперпігментації на шкірі.
  • Оскільки в міру відкладення надлишку колагену в шкірі волосяні фолікули, а також потові і сальні залози атрофуються, шкіра в цих галузях стає шорсткою на дотик, сухий, втрачає волосяний покрив.

Поразка кістково-суглобового апарату

  • Ранкова скутість в суглобах тривалістю більше 1 години, артралгії.
  • Руйнування кінцевих відділів дистальних фаланг пальців кистей - акроостеоліз. Виявляється укорочением пальців і їх деформацією.
  • Відчуття тертя, яке визначається пальпаторно при згинанні-розгинанні пальців і кистей, - симптом тертя сухожиль.
  • Порушення рухів у суглобах переважно кистей - вони знаходяться в положенні повного або часткового згинання (згинальні контрактури).

поразка м'язів

  • Болі в м'язах, м'язова слабкість.
  • Атрофія м'язів.

Поразка травного тракту

  • Почуття кома за грудиною, що відмічається після прийому їжі, порушення ковтання, стійка печія, особливо в положенні лежачи - ці явища обумовлені зниженням рухливості стравоходу (його гіпотонією).
  • Труднощі прийому твердої їжі, обумовлені звуженням просвіту в нижній частині стравоходу.
  • Формування ерозій і виразок стравоходу - обумовлено регулярним занедбаністю кислого вмісту шлунку в стравохід, проявляється болем за грудиною, вираженою печією.
  • Відчуття тяжкості, болю в області шлунка після їжі, швидко наступає відчуття насичення.
  • При множинних телеангіектазіях слизової оболонки шлунка можливо досить рідкісне, але вкрай небезпечне ускладнення - шлункова кровотеча.
  • Здуття живота, проноси, що чергуються з запорами, нетримання калу, зниження ваги.

ураження легень

  • Задишка - спочатку при навантаженнях, пізніше - в спокої; сухий кашель, загальна слабкість. Поява цих симптомів свідчить про явища фіброзу в легенях, тобто про заміщення сполучною тканиною легеневої.
  • Задишка може бути не тільки ознакою фіброзу, а й свідчити про підвищення тиску в судинах легенів - легеневої гіпертензії.

поразка серця

  • Тривалі болі тупого характеру, почуття дискомфорту в області серця.
  • Відчуття серцебиття і перебоїв в роботі серця - ознаки аритмії.

ураження нирок

  • Поява білка і крові в сечі, підвищення креатиніну в крові, злоякісна (неконтрольована, з надмірно високими цифрами) артеріальна гіпертензія є ознаками ниркової недостатності.

Поразка нервової системи

  • Болі пекущаяся характеру по ходу нервів - полінейропатії.
  • Оніміння особи з однієї або обох сторін, іноді поєднується з болем.

діагностика склеродермії

Підтвердити діагноз системної склеродермії допоможуть наступні дослідження:

  • загальний аналіз крові (зниження рівня гемоглобіну, підвищення ШОЕ);
  • загальний аналіз сечі (підвищений вміст лейкоцитів, наявність білка і еритроцитів в сечі є ознакою ураження нирок);
  • імунологічні дослідження (визначення специфічних аутоантитіл);
  • ревмопроби (в окремих випадках - підвищений ревматоїдний фактор);
  • капіляроскопія (характерні зміни капілярів нігтьового ложа);
  • додаткові методи дослідження, що діагностують захворювання внутрішніх органів.

Системна склеродермія: лікування

Людині, яка страждає склеродермией, не можна переохолоджуватися.

Щоб поліпшити прогноз захворювання, вкрай важливо діагностувати його на якомога більш ранній стадії і відразу ж після постановки діагнозу починати лікування. Людина, що страждає на цю патологію, повинен постійно перебувати під наглядом лікаря і регулярно обстежуватися - тільки в цьому випадку можливе раннє виявлення ознак прогресування склеродермії і своєчасної корекції терапії.

І ще один важливий момент ... Склеродермия не лікується курсами. Для уповільнення прогресування хвороби потрібен постійний тривалий, а часто і довічний, прийом серйозних медикаментів, що володіють не менш серйозними побічними ефектами. Тільки грамотно підібрана терапія і повне дотримання хворим рекомендацій лікаря значно поліпшать прогноз захворювання.

Загальні рекомендації:

  • уникати тривалого перебування на морозі, контакту з холодною водою, вібрацією, хімікатами;
  • уникати психоемоційних стресів;
  • зменшити перебування на відкритому сонці;
  • носити теплий одяг, термобілизну, рукавиці замість рукавичок;
  • відмовитися від куріння і вживання кави.

Медикаментозне лікування:

  • судинна терапія (лікування синдрому Рейно плюс Силденафіл, Бозентан);
  • протизапальна терапія (НПЗЗ (Ксефокам, Німесил, Денебол), глюкокортикоїди);
  • цитостатики (Циклофосфамід, Метотрексат, Циклоспорин);
  • антіфіброзним терапія (D-пеніциламін).

Лікування проявів з боку внутрішніх органів:

  • при ураженнях шлунково-кишкового тракту - часте дробове харчування, відмова від куріння і алкоголю, сон на ліжку з піднятим кінцем; антисекреторні (Омепразол, Фамотидин) препарати і засоби, що поліпшують моторику (Метоклопрамід);
  • при ураженні легенів - комбінація глюкокортикостероїд (Преднізолон) плюс цитостатик (Циклофосфамід) найбільш ефективно уповільнює процеси фиброзирования легких; при легеневій гіпертензії - вазодилататори (Ніфедипін) і антикоагулянти (Варфарин);
  • при ураженні нирок - адекватний контроль артеріального тиску (інгібітори АПФ (моексиприл, Периндоприл), блокатори кальцієвих каналів (Ніфедипін); при розвитку важкої ниркової недостатності - гемодіаліз;
  • при ураженнях серця - НПЗЗ і глюкокортикоїди в разі перикардиту і міокардиту, в разі аритмії - Аміодарон.

прогноз

Прогноз при системній склеродермії несприятливий і залежить він від перебігу захворювання та його клінічної форми. Згідно з даними статистики, п'ятирічне виживання становить близько 70%.

Прогноз погіршують:

  • дифузна форма захворювання;
  • чоловіча стать;
  • дебют у віці старше 45 років;
  • аритмія, ураження нирок, фіброз легенів або легенева гіпертензія, що розвинулися протягом перших 3 років від початку хвороби;
  • висока ШОЕ, анемія, білок в сечі в дебюті хвороби.

Вчасно призначене, грамотно підібране лікування в більшості випадків значно покращує прогноз захворювання і підвищує виживаність.

До якого лікаря звернутися

Пацієнти зі склеродермією лікуються у ревматолога. Однак до підтвердження діагнозу нерідко проходить досить багато часу, протягом якого пацієнт обстежується у терапевта та інших спеціалістів. При ураженні шлунково-кишкового тракту він звертається до гастроентеролога, при патології шкіри - до дерматолога. Ці фахівці повинні пам'ятати про склеродермії і своєчасно її діагностувати. Якщо хвороба вражає внутрішні органи, до лікування підключається пульмонолог, кардіолог, нефролог (при нирковій недостатності).При появі нейропатії (болів по ходу нервів, порушень чутливості) слід проконсультуватися у невролога.

дивіться відео: Склеродермия лікування

Залиште Свій Коментар