Хвороба Кашина-Бека: ознаки, чи можна вилікувати

Приблизно півтора століття назад у жителів окремих регіонів Росії (Забайкаллі в районі річки Уров і прилеглі райони) була виявлена ​​незвичайна захворювання, основні симптоми якого виявилися пов'язані з опорно-руховим апаратом. Описали його військові лікарі Н. І. Кашин (1848 рік) і А. Н. Бек (1906 рік), іменами яких його згодом і назвали.

При подальшому дослідженні хвороби виявилося, що поширена вона набагато ширше, ніж вважалося раніше. Сьогодні ендемічними районами крім Забайкалля є схід Читинської, окремі райони Амурської області, Киргизія, Північний Китай, Корея, а окремі випадки захворювання реєструються і в більш віддалених регіонах - Приморському краї, Бурятії, Якутії і навіть в північно-західних областях України.

Синонімами хвороби Кашина-Бека є ендемічний деформуючий остеоартроз (назва відображає суть патології) і уровская хвороба (в зв'язку з тим, що більшість осіб, які страждають нею, реєструється саме в районах басейну річки Уров).

Варто відзначити, що раніше цим захворюванням страждало від 32 до 46% населення вищевказаного регіону, але сьогодні в силу проведених масово профілактичних заходів воно діагностується лише у 95-96 жителів ендемічних районів з 1000.

Так що ж це за патологія - хвороба Кашина-Бека? Чому вона розвивається, якими симптомами проявляється? Про це, а також про принципи діагностики, лікування та заходи профілактики цього захворювання ви дізнаєтеся з нашої статті.

механізм розвитку

В основі захворювання лежить генералізований процес дегенерації скелета. Страждають переважно кінцеві відділи - епіфізи (головки) і метафіза (шийки) - коротких і довгих трубчастих кісток, в яких до того ж локалізуються зони росту - за рахунок них кістка збільшується в довжину. Хрящова тканина в цих областях потовщується і склерозується, після чого практично повністю зникає.

Суглобові поверхні деформуються - на них виникають різного розміру і форми дефекти. Суглобові западини набувають вигляду ніші, дзвони. Епіфізи вклинюються в ці ніші і розширюються.

Оскільки пошкоджуються паросткові відділи кістки, хворий зростає значно повільніше, також сповільнюється зростання коротких трубчастих кісток - фаланг пальців, розвивається короткопалость.

Суглобові поверхні перестають відповідати один одному (порушується їх конгруентність), суглобовий хрящ місцями відшаровується, втрачає свою структуру і поступово руйнується - розвивається деформуючий артроз.З'являються крайові і напливають на суглобову поверхню остеофіти. Всі ці зміни обумовлюють зміщення суглобових поверхонь відносно один одного - формування підвивихів. Уражені суглоби деформовані, обсяг рухів в них значно знижений, мають місце м'язові контрактури.

Ворсини синовіальної оболонки гіперплазіруются (збільшуються) і періодично разом з шматочками відмерлого суглобового хряща відриваються, потрапляючи в порожнину суглоба і формуючи так звану "суглобову миша". Це супроводжується явищами помірного реактивного синовіїту (набряклості суглоба).

Замикальні пластинки хребців також деформуються, в їх поглиблення впроваджуються міжхребцеві диски, висота яких перевищує нормальну або менше такої. На хребцях також формуються крайові кісткові розростання - остеофіти.

принципи діагностики

Провідні зовнішні ознаки хвороби Кашина-Бека - низькорослість і короткопалость.

На підставі клінічної картини розрізняють 3 ступеня ендемічного остеоартрозу:

  • I ступінь характеризується деяким потовщенням найближчих до кисті (проксимальних) міжфалангових суглобів вказівного,середнього і безіменного пальців, малопомітне зменшення обсягу рухів в променезап'ясткових, ліктьових суглобах і в гомілкостопі, неінтенсивні болю ниючого характеру в уражених суглобах;
  • для II ступеня характерно поширення патологічного процесу на інші, крім зазначених вище, суглоби, значна зміна їх форми, хрускіт і зменшення обсягу рухів в цих суглобах; м'язи навколо них атрофовані, починають формуватися контрактури; хворі низького зросту і з короткими пальцями;
  • при III ступеня патології більшість суглобів хворого деформовані, обсяг рухів в них значно знижений; має місце низькорослість і короткопалость хворих, також у них, як правило, коротка шия, викривлені нижні кінцівки, виявляються плоскостопість і лордоз поперекового відділу хребта, порушена хода (вони, як качки, перевалюються з ноги на ногу). У пацієнток жіночої статі діагностується вузький таз, що створює певні складності в період виношування вагітності і під час пологів.

В загальному аналізі крові у окремих хворих виявляється анемія, невелике підвищення рівня лімфоцитів, зниження - нейтрофілів.

В біохімічному аналізі крові - зміни мінерального її складу у вигляді гіперкальціємії (тобто кальцій з кісток виходить в кров) і гипофосфатемии.

В біохімічному аналізі сечі, навпаки, діагностується знижена концентрація кальцію і вище норми - фосфору.

Підтвердити діагноз допоможе рентгенографія уражених суглобів. Зміни зазвичай симетричні, локалізуються переважно в метаепіфізарних зонах кістки (тобто в області її головки і шийки) і власне в суглобах (зміни, характерні для остеоартрозу).

Диференціальна діагностика

Ендемічний деформуючий остеоартроз характеризується симптомами, схожими з такими ряду інших хвороб опорно-рухового апарату та інших систем організму. Зокрема, Дифдіагностика цієї патології слід проводити:

  • з первинним остеоартрозом;
  • остеохондропатій;
  • подагрою;
  • рахіт;
  • хондродистрофія;
  • хворобами ендокринної системи, що супроводжуються низькорослістю;
  • акромегалией.

принципи лікування

  • Оскільки основу хвороби становить дисбаланс мікроелементів, уповільнити або зовсім припинити його розвиток допоможе прийом препаратів селену, фосфору, кальцію, а також вітамінів Д, групи В (особливо тіаміну і ціанокобаламіну) і аскорбінової кислоти.
  • Поліпшать обмінні процеси в уражених тканинах препарати-біостимулятори: АТФ, алое, ФіБС та інші.
  • Усунути болю, зменшити м'язові контрактури, збільшити обсяг рухів в суглобах і підвищити працездатність хворого допоможуть методики физиолечения, такі як парафінотерапія, грязьові аплікації, радонові або рапниє ванни, струми УВЧ і ультразвук на область уражених суглобів. Процедури слід отримувати курсами, бажано - комплексно, в умовах спеціалізованих санаторіїв.
  • Вдало доповнюють терапію вправи лікувальної фізкультури і масаж.

Правильно підібраний комплекс лікувальних заходів призводить до помітного поліпшення стану 8 з 10 хворих.

На пізніх стадіях хвороби впоратися з її проявами виключно методами, описаними вище, зазвичай не вдається. Такі пацієнти потребують ортопедичної корекції контрактур або навіть в оперативному втручанні.


профілактика

Заходи профілактики ендемічного остеоартрозу спрямовані на ліквідацію в грунті, воді та харчових продуктах ендемічних районів дисбалансу мікроелементів: населення таких регіонів постачають привезеними овочами і фруктами,воду пропонують теж місцеву, а з артезіанських свердловин, тваринам на фермах дають кормові суміші з "правильним" мінеральним складом.

Особи, які входять до групи ризику (основна їх кількість складають діти, підлітки, вагітні та жінки, вигодовують немовлят грудним молоком), курсами двічі на рік отримують полівітамінні комплекси і препарати, що містять кальцій. Також їм рекомендується ввести в раціон суху морську капусту.

Лікарі, що працюють в ендемічних по описуваної патології районах, мають підвищену настороженістю щодо неї і своєчасно вживають заходів з лікування початкової її стадії, а також дають таким пацієнтам рекомендацію змінити місце проживання.

До якого лікаря звернутися

При підозрі на це захворювання необхідно проконсультуватися у педіатра і ортопеда. Додаткову користь принесе лікування у фізіотерапевта, дієтолога, фахівця з лікувальної фізкультури. При ураженні інших органів може знадобитися консультація стоматолога, ЛОР-лікаря, пульмонолога, кардіолога, невролога, ендокринолога та гастроентеролога.


висновок

Хвороба Кашина-Бека - захворювання, яким страждає населення суворо визначених районів Росії і деяких сусідніх країн. Виникає воно, ймовірно, через особливого мінерального складу ґрунту, води і місцевих продуктів харчування, що сприяє розвитку дисбалансу ряду мікроелементів в організмі проживають в цих регіонах людей. Такий дисбаланс призводить до порушення структури довгих і коротких трубчастих кісток в зонах їх зростання, що тягне за собою короткопалость і низькорослість хворих, а також до дистрофічних змін суглобового хряща, які стають причиною розвитку остеоартрозу.

Хворіють діти у віці від 4 до 15 років, тобто в період активного росту скелета. Основні симптоми: біль у кістках ниючогохарактеру, хрускіт в суглобах, згодом - деформації більшості суглобів, низький зріст і короткі пальці.

Діагностика грунтується на особливостях клінічного перебігу, підтверджується даними рентгенографії.

Лікування включає в себе мікроелементи, вітаміни, біологічні стимулятори, фізіотерапію, ЛФК та ​​масаж. Деяким хворим потрібна ортопедична корекція і / або хірургічне втручання.

При своєчасній діагностиці та адекватному лікуванні прогресування хвороби зупиняється, у багатьох випадках вона навіть регресує.

Правильно організована профілактика призводить до більш низькій частоті захворюваності проживають в ендемічних районах осіб.

Доповідь фахівця на тему "Диференціальна діагностика хвороби Кашина-Бека":

дивіться відео: Диференціальна діагностика хвороби Кашина-Бека

Залиште Свій Коментар