Епітеліоїдна саркома: особливості перебігу та лікування

Епітеліоїдна саркома є рідкісним видом злоякісних новоутворень м'яких тканин і складається з вузликів веретеноподібних і еозинофільних епітеліоїдних клітин. Зовні такі пухлини є щільний вузол діаметром від 0,5 до 5 см. Зріз такого новоутворення блискучий і має сірувато-бежевий або сірувато-білий колір, іноді містить смугастість, жовті або коричневі цяточки.

За даними статистики частіше такі пухлини виявляються у чоловіків 20-40 років, але іноді вони можуть виявлятися у дітей або людей більш зрілого віку. Як правило, ці новоутворення розташовуються в м'яких тканинах кінцівок (кисті, передпліччя, стегна, коліна), але в медичній літературі існують описи і епітеліоїдних сарком середостіння, промежини і тазу. У ряді випадків пухлини виникають відразу в декількох місцях.

Особливості епітеліоподібно саркоми

  • Така пухлина складається з часточок або вузла сіро-білого або сіро-бежевого кольору. Розмір новоутворення від 0,5 да 5 см (в середньому близько 2 см).
  • Освіта локалізується під шкірою і проникає (зростає инвазивно) уздовж сухожиль. Може вростати в інші м'які тканини і кістки.Іноді проявляється виразками на шкірних покривах.
  • При мікроскопічному дослідженні в зразку пухлини виявляються веретено-полігональні епітеліоїдних клітини з ділянками некрозу. Іноді виявляються варіанти з великих карціномоподобних клітин. У тканинах освіти іноді виявляються ознаки кальциноза і осифікації (звапніння). Більшість клітин пухлини містять одне ядро. Виявляються ознаки легкої атипии і фігури мітозу. При метастазуванні або рецидивах клітини стають більш поліморфними.
  • Епітеліоїдна саркома має схильність до інвазивного росту і проростає в кровоносні судини і кісткові тканини. Освіта метастазує не тільки по лімфі, але і гематогенно. Його вторинні осередки виникають в лімфовузлах, легенів і кістках.

симптоми

При розвитку епітеліоподібно саркоми у хворого виникає безболісний, щільний вузол в підшкірному шарі або м'яких тканинах (іноді в шкірі). Він росте повільно і нерідко приймається за бородавку або мозоль. Ці моменти і мала кількість симптомів призводить до того, що хворий тривалий час не звертається до лікаря. Саме тому діагноз "епітеліоїдна саркома" нерідко встановлюється лише через 12-18 місяців після початку зростання пухлини.

Повільне зростання такого освіти призводить до того, що організм не може вчасно розпізнати пухлинний процес і не реагує на нього. Через це утворення тривало протікає без виражених проявів і не дає про себе знати болем. Тільки у 20% хворих епітеліоїдна саркома проявляється больовими відчуттями, як правило, такий факт пов'язаний з глибоким розташуванням новоутворення і залученням до патологічного процесу нервових магістралей.

Пізніше пухлина виявляється припухлістю, болями різного ступеня вираженості, виникненням крововиливів, процесами відмирання тканин і виразки шкірних покривів. Епітеліоподібні саркоми можуть досягати великих розмірів і виявлятися симптомами стискання нервів, м'язовою слабкістю і контрактурами. Через це у хворих з пухлиною на нозі може змінюватися хода і виникати кульгавість, а при локалізації на руці з'являються порушення в її рухових функціях. Якщо пухлина дає метастази в лімфатичні вузли, то вони збільшуються в розмірах. При появі вторинних вогнищ новоутворення в інших органах і тканинах (легенях, кістках) з'являються ознаки їх поразки.

Метастазування і рецидиви епітеліоїдних сарком

За даними статистики метастазування при епітеліоподібно саркомі відбувається в 50% випадків. Пухлинні клітини можуть поширюватися гематогенно і в лімфатичні вузли. Зазвичай метастази при епітеліоподібно саркомі виявляються:

  • в легких - в 51% клінічних випадків метастазування;
  • в лімфатичних вузлах - у 34% хворих з вторинними вогнищами;
  • в кістках - у 22% пацієнтів з метастазами.

Досить часто після лікування епітеліоїдна саркома рецидивує. Для своєчасного виявлення таких випадків після виписки з онкологічного диспансеру пацієнт повинен перебувати на обліку в онколога і проходити обстеження один раз в 3-6 місяців. Найкращим методом діагностики в цих ситуаціях є МРТ.


діагностика

Виставити діагноз допоможе комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія.

Для виявлення епітеліоподібно саркоми рентгенівських знімків може не вистачити, так як на них вона майже не візуалізується і тільки іноді проявляється вогнищами оссификации або кальцифікації. Саме тому для виявлення цих пухлин використовуються такі більш високоінформативні і точні методики, як КТ і МРТ.Дані дослідження дозволять встановити розмір новоутворення і ступінь його поширеності на навколишні тканини, кровоносні судини і кісткові структури. Крім цього, КТ грудної клітини дозволяє виявляти метастази в легенях. Для виявлення вторинних вогнищ епітеліоподібно саркоми в кістках проводиться остеосцінтіграфія, а метастази в лімфатичних вузлах діагностуються за допомогою УЗД.

Всі вищеописані дослідження дають можливість виявити факт присутності пухлини і ступінь її поширення. Однак для визначення виду новоутворення таких процедур недостатньо. Для цього повинна виконуватися інцизійна або Ексцизійна біопсія, що передбачає отримання зразка тканин пухлини і проведення гістологічного і імуногістохімічного аналізів. Тільки такі дослідження дозволяють встановлювати тип пухлини і ставити заключний діагноз. При виявленні змін в лімфатичних вузлах паркан биоптата виконується і з них.

При проведенні лабораторної діагностики виконання гістологічного аналізу буває недостатньо, так як ознаки епітеліоподібно саркоми схожі з проявами гранульом і меланом.Саме тому обов'язково виконуються ще й імуногістохімічні тести.

У результатах аналізів у 80% пацієнтів виявляється втрата гена INI1. Крім цього, виявляються такі типові прояви новоутворення:

  • позитивна реакція на епітеліальний мембранний антиген, виментин, панкератін AE1 / AE3;
  • негативна реакція на S100;
  • відсутність CK5 / 6, яка виявляється при плоскоклітинної карциноми;
  • відсутність ендотеліальних маркерів, присутніх при епітеліоподібно ангіосаркома.

Саме иммуногистохимический аналіз дозволяє проводити диференційну діагностику епітеліоподібно саркоми з іншими пухлинами і виключає помилки при діагностиці.

лікування

Боротьба з епітеліоподібно саркомою повинна починатися якомога раніше, тільки в таких випадках онкологів вдається досягати добрих результатів і проводити повне хірургічне видалення новоутворення. При складанні плану лікування завжди враховуються дані біопсії, КТ та МРТ, які дають уявлення про ступінь поширеності онкологічного процесу і типі освіти. Крім цього, обов'язково враховується загальний стан здоров'я пацієнта.

Епітеліоїдна саркома стійка до хіміотерапії і радіопроменеві лікуванню. Саме тому найкращим способом боротьби з нею є хірургічне видалення з широкою резекцією. Такі операції проводяться на ранніх стадіях епітеліоподібно саркоми. Під час втручання може виконуватися интраоперационная біопсія, яка допомагає хірургу визначати обсяг висічення тканин.

У запущених випадках лікарям доводиться розширювати обсяг операції. При залученні в пухлинний процес нервів, кісткових тканин, кровоносних судин, мультіцентрічном характер і неодноразовому рецидивуванні освіти хірургам доводиться проводити ампутацію кінцівки. Згодом таким пацієнтам рекомендується виконання протезування і проходження курсу реабілітації.

У ряді випадків радикальне хірургічне лікування епітеліоподібно саркоми проводитися не може. Показаннями до виконання неповної операції є такі клінічні випадки:

  • великий розмір новоутворення;
  • глибоке розташування пухлини;
  • незручна для проведення операції локалізація освіти.

У таких ситуаціях виконується втручання, спрямоване на зменшення розмірів пухлини і полегшення стану хворого.Крім цього, лікування таких пацієнтів доповнюється хіміотерапією та опроміненням.

Іноді при епітеліоїдних саркомах радіопроменеві терапія проводиться до виконання операції. Тактика опромінення дозволяє домагатися зменшення розміру освіти. Однак згодом такий спосіб передопераційної підготовки може ускладнювати загоєння тканин після втручання.

Як хіміотерапії пацієнтам з епітеліоподібно саркомою можуть призначатися такі цитостатики:

  • ифосфамид;
  • доксорубіцин.

Такі кошти призначаються при мультифокальних утвореннях, новоутвореннях великих розмірів (діаметром більше 5 см) і присутності метастазів. Поки масштабні дослідження про ефективність цих хіміотерапевтичних засобів не проводилися, і даних про збільшення виживаності пацієнтів з такими клінічними випадками немає.

До теперішнього часу ведуться дослідження для розробки максимально ефективного протоколу лікування епітеліоподібно саркоми. Можливо, в майбутньому онкологів вдасться скласти найбільш продуктивний план боротьби з пухлинами і домогтися більшої виживаності пацієнтів.


До якого лікаря звернутися

При появі щільних вузлів під шкірою, в м'яких тканинах або в шкірі слід звернутися до онколога. Для виявлення пухлини лікар призначить ряд досліджень (рентген, КТ, МРТ, сцинтиграфію, біопсію, гістологічний та иммуногистохимический аналізи), які дозволяють диференціювати епітеліоїдну саркому від інших пухлин. Після цього на підставі даних обстеження фахівець складе план подальшого лікування новоутворення.

Епітеліоподібні саркоми відносяться до рідкісних злоякісних новоутворень м'яких тканин, повільно ростуть і тривалий час можуть виявлятися вельми стертою симптоматикою, яка не турбує хворого. Саме тому нерідко такі пухлини часто виявляються вже на запущених стадіях і складно піддаються лікуванню. Основним способом боротьби з епітеліоподібно саркомою є хірургічне видалення новоутворення. Решта методики лікування злоякісних пухлин лише доповнюють хірургічне втручання або застосовуються для попередження рецидивів і боротьби з метастазами.

дивіться відео: Особливості перебігу та лікування пневмоній на фоні хронічніх захворювань (Мостовий Ю. М.)

Залиште Свій Коментар