Нефробластома у дітей: особливості перебігу, сучасні методи лікування

Нефробластома - злоякісне новоутворення нирки, відоме як пухлина Вільмса. Вона зустрічається переважно в дитячому віці. На її частку припадає близько 7-8% усіх злоякісних пухлин дитячого віку. Пік захворюваності реєструють в 2-5 років, хоча пухлина може виявлятися і у новонароджених, і у дітей старшого віку. У більшості випадків пухлинний процес є одностороннім, але у 5-8% пацієнтів зустрічається двостороннє ураження.

З морфологічної точки зору пухлина можна віднести до ембріональних утворень, так як вона представлена ​​недиференційованими клітинами. Вона може містити бластомні, епітеліальні і мезенхімальні елементи. Класична нефробластома з епітеліальної дифференцировкой має відносно низьку агресивність і рідко виходить за межі нирки. Бластомні варіанти пухлини високоагресивних, але добре відповідають на хіміотерапію. При залученні в патологічний процес судин нирки пухлина може швидко метастазировать в легені, плевру, печінку, заочеревинні лімфовузли, кістки, головний мозок.

Класифікація

Для оцінки ступеня поширеності злоякісного процесу і визначення тактики ведення хворих в клінічній практиці використовують різні класифікації.Найбільш затребуваними вважаються класифікація по TNM (де T характеризує стан пухлини, N - регіонарних лімфатичних вузлів, M - віддалених метастазів) і клінічна класифікація Національної групи дослідження пухлини Вільмса. Згідно з останньою виділяють 5 стадій:

  • На 1 стадії пухлина обмежена ниркою і може бути повністю вилучена.
  • На 2 стадії пухлина поширюється через капсулу нирки і може вражати екстраренальні судини. При цьому вона також повністю удаляема.
  • 3 стадія характеризується наявністю резидуальної пухлини з залученням лімфатичних вузлів і дисемінацією (розповсюдженням) по очеревині.
  • На 4 стадії є гематогенні метастази.
  • Для 5 стадії типово двостороннє ураження на момент постановки діагнозу.

діагностика

УЗД нирок дозволяє виявити новоутворення, оцінити його розташування і розміри.

Розпізнавання пухлини Вільмса на ранніх стадіях хвороби представляє певні труднощі у зв'язку з убогістю клінічних симптомів. За даними статистики близько 70% хворих потрапляють в спеціалізовані відділення вже з 3-4 стадією хвороби, так як тривалий час вони знаходяться під наглядом з неправильним діагнозом.

Привернути увагу до необхідності обстеження нирок може правильно зібраний анамнез. Наявність скарг і пухлиноподібного утворення в животі має наштовхнути лікаря на думку про можливу нефробластомі. Підтвердити діагноз дозволяють додаткові методи обстеження:

  • ультразвукове дослідження (неінвазивний інформативний діагностичний метод; дає можливість візуалізувати новоутворення, визначити його величину, локалізацію, виявити збільшення регіонарних лімфатичних вузлів);
  • екскреторна урографія (дозволяє оцінити розміри і контури нирок, а також виявити наявність пухлини);
  • комп'ютерна томографія (чітко візуалізує не тільки патологічний осередок, а й навколишні тканини; виявляє метастази);
  • ангіографія (виконується при великих пухлинах для з'ясування їх взаємин з магістральними судинами і уточнення їх органної приналежності; обов'язково проводиться при двосторонньому ураженні для вирішення питання про резекції однієї з нирок).

Застосування сучасних діагностичних методик дозволяє поставити правильний діагноз в 95-99% випадків, тому відпадає необхідність використання травматичних процедур, таких як пневмоперитонеум, ретроградна пієлографія і ін.За суворими показаннями виконується аспіраційна біопсія, так як вона пов'язана з ризиком дисемінації пухлинного процесу.

Лабораторні методи дослідження в діагностиці нефробластоми мають допоміжне значення.

Після встановлення діагнозу "пухлина Вільмса" обстеження хворих триває для оцінки поширеності патологічного процесу і наявності метастазів.

Сучасні методи лікування

Лікування хворих з нефробластома повинно мати комплексний підхід. Воно включає поєднання хірургічних, променевих і лікарських методів.

Суть хірургічного лікування полягає у видаленні нирки разом з приниркової клітковиною і ураженими лімфатичними вузлами. При двосторонньому процесі по можливості виконують резекцію однієї або обох нирок для того, щоб зберегти орган.

Променева терапія застосовується при великій поширеності пухлинного процесу і наявності несприятливих чинників прогресування хвороби. Іноді опромінення застосовується в якості передопераційної підготовки при низькій ефективності хіміотерапії.

Медикаментозна терапія при пухлини Вільмса знаходить широке застосування в перед- іпісляопераційний період, а також як самостійний метод лікування при неоперабельних пухлинах. Для хіміотерапії використовуються:

  • дактіноміцін;
  • доксорубіцин;
  • вінкристин;
  • при рецидивах - етопозид.

Таке лікування проводиться під контролем аналізу крові (ризик лейкопенії, тромбоцитопенії).

Застосування хіміотерапії перед операцією дозволяє зменшити розмір пухлини і метастазів, знімає пухлинну інтоксикацію і створює сприятливі умови для проведення операції. Але незважаючи на це, питання про оптимальну послідовності хірургічного та медикаментозного лікування залишається спірним.

Тривалість післяопераційного лікування визначається стадією захворювання. При 3-4 стадії, а також двосторонньому ураженні профілактична терапія призначається протягом 1,5-2 років. У цей період пацієнт знаходиться під наглядом з проведенням періодичного обстеження 1 раз в 3 або 6 місяців (також в залежності від стадії і гістологічної будови пухлини). Це дозволяє своєчасно виявити рецидив хвороби і провести адекватне лікування.


ускладнення

Лікування нефробластоми нерідко має небажані наслідки:

  1. Післяопераційні ускладнення (кровотеча, кишкова непрохідність, пошкодження внутрішніх органів, нагноєння рани).
  2. Хронічна ниркова недостатність (видалення частини функціонуючої паренхіми нирок).
  3. Зниження функції печінки (гепатотоксичність хіміопрепаратів).
  4. Склеротичні зміни статевих органів (негативний вплив опромінення).
  5. Порушення росту кісток.
  6. Вторинні злоякісні утворення.
  7. Рецидив нефробластоми.

До якого лікаря звернутися

Перший фахівець, який стикається з цим захворюванням - педіатр. Він повинен проявити пильність при первинному огляді дитини і направити його до нефролога. При підтвердженні пухлини нирок лікування проводить онколог.


висновок

Прогноз при нефробластомі залежить від багатьох факторів. При ранньому виявленні пухлини і адекватному лікуванні він вважається сприятливим. Комплексна терапія призводить до одужання в 80-90% випадків. На пізніх стадіях ефективність лікування нижче. При рецидивах пухлинного процесу загальна виживаність становить 30-40%.

Доповідь фахівця на тему "Пухлина Вільмса: діагностика та лікування":

дивіться відео: Билатеральная нефробластома у дитини 1 року

Залиште Свій Коментар