Первинний миелофиброз: чому виникає, симптоми, діагностика та лікування

Первинний миелофиброз (хронічний ідіопатичний мієлофіброз, сублейкемічні мієлоз) - це захворювання крові пухлинної природи, яке характеризується вираженою спленомегалією, лейкоерітробластной картиною периферичної крові, фіброзом кісткового мозку різного ступеня вираженості і наявністю вогнищ екстрамедулярного кровотворення. Це відносно рідкісна патологія, що відноситься до гемобластозам. Більш схильні до розвитку хвороби люди старших вікових груп чоловічої статі. У жінок первинний миелофиброз зустрічається рідше.

симптоми

Первинний миелофиброз починається непомітно для хворого. Тривалий час він може не викликати жодних симптомів.

Клінічні прояви захворювання можуть бути пов'язані:

  • зі збільшенням селезінки;
  • посиленим клітинним катаболизмом;
  • функціональною недостатністю кісткового мозку.

Провідним і першим симптомом даної патології нерідко є саме спленомегалія. Такі особи звертаються до лікаря, помітивши безпричинне збільшення розмірів живота. Також вони можуть скаржитися:

  • на тяжкість в лівому підребер'ї;
  • відчуття тиску в кишечнику або шлунку;
  • періодичну гострий біль в животі, обумовлену інфарктом селезінки або запаленням її капсули.

Селезінка може досягати величезних розмірів, займаючи не тільки ліві, але і праві відділи живота і стискаючи внутрішні органи. Вона має підвищену щільність і горбистість.

У частини хворих збільшується печінка і розвивається синдром портальної гіпертензії з варикозним розширенням вен стравоходу, асцитом і набряками.

Проявами посиленого клітинного катаболізму є:

  • втрата маси тіла;
  • наростання рівня сечової кислоти в крові (може давати клініку хронічної подагри);
  • підвищення температури тіла.

При зниженні рівня тромбоцитів можливий розвиток судинних ускладнень:

  • тромбози артерій або вен;
  • крововиливи в органи і тканини;
  • ДВС-синдром.

На пізніх стадіях хвороби на перший план може виходити анемічний синдром, який проявляється:

  • слабкістю;
  • зниженням працездатності;
  • ламкістю нігтів і випаданням волосся;
  • задишкою і відчуттям серцебиття при фізичному навантаженні та ін.

Причин його розвитку існує кілька:

  • недостатність кровотворної функції кісткового мозку;
  • дефіцит заліза і фолієвої кислоти;
  • депонування крові в збільшеній селезінці;
  • аутоімунний гемоліз.

Захворювання часто супроводжується прихованою недостатністю кровообігу через гиперволемии.

Слід зазначити, що у хворих з первинним мієлофіброз є підвищена схильність до інфекційних хвороб і алергічних реакцій.

Перебіг хвороби може бути різним. Найчастіше воно повільно прогресуюче доброякісне. У багатьох пацієнтів тривалість хвороби становить 10 років і більше. Але незважаючи на це можливо і гостре розвиток хвороби з швидко розвивається спленомегалией, лихоманкою, ранньої анемією і різними ускладненнями.

лікування

При важкої анемії хворим з мієлофіброз призначають переливання еритроцитарної маси.

При лікуванні хворих з первинним мієлофіброз рідко застосовуються стандартні програми хіміотерапії. На початкових стадіях хвороби при відсутності явного прогресування такі пацієнти можуть перебувати деякий час під наглядом без специфічної терапії.

Показаннями до застосування цитостатиків є:

  • швидке збільшення розмірів селезінки;
  • наростаючий тромбоцитоз і лейкоцитоз.

Для лікування даної патології використовуються препарати:

  • гідроксімочевіни;
  • α-інтерферонів.

При гемолітичної анемії з тромбоцитопенією і спленомегалією застосовуються кортикостероїди. При анемії з низьким числом ретикулоцитів ефективні андрогени.

Для нормалізації показників гемоглобіну та еритроцитів при вираженому анемічного синдрому проводяться трансфузии еритроцитарної маси і терапія рекомбінантними еритропоетинами.

Одним із способів лікування первинного миелофиброза може бути спленектомія. З огляду на можливість ускладнень після операції, вона проводиться тільки за суворими показаннями:

  • рецидивні інфаркти селезінки;
  • виражена гемолітична анемія, що не піддається консервативним методам лікування;
  • глибока тромбоцитемія з геморагічним синдромом;
  • позапечінкові портальний блок.

На етапі планування втручання обов'язково проводиться корекція порушень гемостазу і профілактика тромбозів.

Методом вибору при лікуванні пацієнтів, які страждають первинним мієлофіброз, є алогенна трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин.У більшості випадків вона призводить до повного регресу захворювання.

До якого лікаря звернутися

Підозра на захворювання зазвичай виникає у терапевта за результатами загального аналізу крові. Надалі пацієнт направляється на лікування до онкогематології.


прогноз

Незважаючи на повільне і відносно доброякісний перебіг хвороби прогноз при первинному мієлофіброзі несприятливий. Обтяжують його: вік, анемія, тромбоцитопенія, втрата маси тіла, хромосомні аномалії. Після постановки діагнозу середні показники виживаності складають 5 років, при відсутності факторів ризику - 10 років. Сучасні методи лікування допомагають поліпшити ці показники і підвищити якість життя таких пацієнтів.

дивіться відео: Патогенез первинного миелофиброза - клінічна і лабораторна практика. Лекторіум

Залиште Свій Коментар