Волосатоклітинний лейкоз: особливості перебігу, діагностики, принципи лікування

Волосатоклітинний лейкоз - це онкологічне захворювання, що є рідко зустрічається формою раку крові. Назва цього ракового процесу стало саме таким через те, що при розгляді під мікроскопом клітини пухлини мають вигляд волосків. Практично всі фахівці виділяють його в окремий вид, так як недуга проявляється досить характерною клінічною картиною.

симптоми

Як і всі лейкози, волосатоклітинний рак крові супроводжується порушенням всього процесу кровотворення. Виникнення всіх його ознак пов'язано саме з цим фактом. Прояви цієї недуги можна розділити на:

  • Імунодефіцитні синдром - часте розвиток у хворого на ГРВІ та інфекційних захворювань;
  • анемічний синдром - проявляється зменшенням кількості еритроцитів в крові і іншими проявами анемії (блідість і жовтушність шкіри, часте похолодання кінцівок, підвищена стомлюваність, сухість шкіри, ламкість нігтів і волосся);
  • геморагічний синдром - виражається у виникненні підвищеної схильності до кровотеч.

Через стрімке руйнування мутованих лейкоцитів у всіх хворих спостерігається збільшення селезінки (спленомегалія).Така зміна в цьому органі супроводжується появою наступних симптомів:

  • виникнення важкості в лівій половині живота;
  • промацування в лівому підребер'ї еластичного на дотик краю збільшеного органу.

Через порушення кровотворення та імунітету у хворого з волосатоклітинна лейкозом спостерігаються ознаки анемії і підвищена схильність до інфекційних захворювань. Нерідко такі ознаки цього онкологічного недуги помилково сприймаються як вікові зміни (адже в більшості випадків це захворювання розвивається саме у осіб старечого і похилого віку).

Крім спленомегалії, порушень імунітету і анемії, у пацієнтів з цією формою раку крові присутні ознаки загальної інтоксикації. Такий інтоксикаційний синдром, спровокований раковим процесом, викликає:

  • погіршення апетиту;
  • виражене зниження толерантності до навантажень;
  • незрозуміле підвищення температури в нічний час;
  • пітливість;
  • втрату ваги.

Ці ознаки інтоксикаційного синдрому, як і інші вищеописані, нерідко "списуються" саме на процеси природного старіння.Через це вони, на жаль, залишаються зігнорованими багатьма хворими.

Інші прояви волосатоклітинному лейкозу можуть відображатися в розвитку геморагічного синдрому, який виражається в деколи безпричинних і часто з'являються кровотечах. Це можуть бути підшкірні крововиливи, кровотечі з ясен, носа або матки (у жінок).

Підсумовуючи всі вищевикладені опису симптомів волосатоклітинному лейкозу, запідозрити розвиток цього захворювання можна по наступних проявах:

  • дискомфортні відчуття у верхній і лівій частині живота;
  • виражена слабкість і підвищена стомлюваність;
  • епізодичне підвищення температури;
  • поява на шкірі крововиливів навіть при мінімальних травмах;
  • тривалі кровотечі при подряпинах або ранах;
  • порушення апетиту і зниження ваги;
  • прискорене дихання і відчуття нестачі повітря;
  • збільшення шийних, пахвових і пахових лімфовузлів (іноді - лімфатичних вузлів живота).

При прогресуванні волосатоклітинний лейкоз здатний до метастазування і поширюється на інші системи та органи. Найчастіше уражається серце і головний мозок.

ускладнення

У осіб, що страждають цією патологією, знижений імунітет - вони часто і важко хворіють на інфекційні захворювання.

Ускладнений перебіг волосатоклітинному лейкозу провокується зниженням кількості клітинних елементів крові і значним погіршенням якості імунітету. Наслідки такого недуги можуть бути наступними:

  • високий ризик розвитку ГРВІ та інфекційних захворювань;
  • часті кровотечі і порушення в системі згортання крові;
  • можливий розвиток неходжкінської або Ходжкінской лімфоми (тобто так званого вторинного раку).

діагностика

Запідозрити розвиток волосатоклітинному лейкозу можливо після аналізу всіх даних первинного обстеження пацієнта: його скарг, віку, результатів клінічного аналізу крові та анамнезу життя. Зазвичай при такому раковому процесі лікар при першому огляді хворого виявляє такі ознаки:

  • збільшення селезінки (при збереженні нормальних розмірів печінки);
  • збільшені і безболісні лімфовузли;
  • зниження гемоглобіну;
  • підвищення рівня незрілих лімфоцитів;
  • підвищення ШОЕ;
  • панцитопенія (зниження кількості клітинних елементів крові: лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів).

Всі вищеописані симптоми є показанням для призначення додаткових методів дослідження, що дозволяють достовірно виявити даний вид лейкозу. Для постановки точного діагнозу пацієнту призначаються наступні методики:

  • пункція кісткового мозку - при гістології тканин биоптата визначаються ознаки розростання миелоидного паростка і гіперплазії клітин кісткового мозку, 10% "волохатих" клітин;
  • пункція селезінки - для виявлення "волохатих" клітин;
  • КТ - проводиться для виявлення збільшених лімфовузлів, спленомегалії і новоутворень в інших органах і тканинах.

лікування

При складанні плану лікування волосатоклітинному лейкозу враховуються такі параметри:

  • стадія;
  • вираженість проявів ракового процесу;
  • кількість лейкозних клітин в тканинах кісткового мозку.

При вираженій спленомегалії раніше пацієнтам завжди виконувалася така хірургічна операція, як видалення збільшеного органу. Такий крок забезпечував нормалізацію складу крові приблизно на 8 місяців і більше. Однак завдяки появі нових цитостатиків тепер все частіше для знищення ракових клітин і / або метастазів призначається прийом хіміотерапевтичних препаратів.

  • В останні роки для хіміотерапії волосатоклітинному лейкозу широко застосовується такий препарат, як Кладрибін (аналог пуринів). За даними клінічних спостережень його прийом дозволяє домогтися стійкої ремісії у 80% пацієнтів. Нерідко такі результати досягаються навіть після першого курсу хіміотерапії, а ремісія триває більше 3 років. Крім цього, застосування кладрибіну ефективно навіть у тих клінічних випадках, коли до нього хворому призначалися Інтерферон альфа і пентостатином.
  • Деяким хворим з волосатоклітинна лейкозом може знадобитися проведення такої операції, як трансплантація кісткового мозку.
  • Найсучаснішим методом лікування цього онкологічного недуги є пересадка стовбурових клітин.

Крім вищеописаних методів для лікування хворих з волосатоклітинна лейкозом використовуються симптоматичні засоби. Їх вибір визначається лікарем індивідуально. Для усунення анемії хворим проводиться переливання препаратів крові.

Вчені продовжують працювати над створенням ще більш ефективних методик для терапії цього ракового захворювання крові, так як навіть результати призначення кладрибіну далеко не завжди дають гарантію відсутності рецидивів цього рідкісного лейкозу в майбутньому.Поки для запобігання рецидивам пацієнтам рекомендується повторне проведення курсів хіміотерапії - терміни таких профілактичних заходів встановлюються індивідуально.

прогнози

Більшість клінічних досліджень показує, що волосатоклітинний лейкоз через свого повільного розвитку має досить сприятливий перебіг. Цей рідкісний вид раку добре піддається лікуванню при його своєчасному початку. При ранньому початку хіміотерапії показник виживання пацієнтів досягає високих значень - приблизно 80% хворих живуть близько 4 років без виникнення рецидиву.

Фахівці відзначають, що у пацієнтів старше 65 років цей вид лейкозу прогресує швидше, а проведення операцій і курсів хіміотерапії переноситься набагато важче.


До якого лікаря звернутися

При виникненні дискомфортних відчуттів в області лівого підребер'я або верхній частині живота, здавалося б безпричинних епізодичних підвищень температури, крововиливів і кровотеч, ознак інтоксикації, зміну результатів загального аналізу крові (панцитопении) слід звернутися до гематолога. Після проведення ряду додаткових досліджень (пункції кісткового мозку, селезінки, гістологічних аналізів биоптата і КТ) лікар зможе скласти план лікування.

Прояви волосатоклітинному лейкозу досить підступні, так як нерідко приписуються віковим змінам, не дозволяють поставити правильний діагноз на ранніх стадіях ракового процесу і через це залишаються без належної уваги. Для своєчасного виявлення цього онкологічного захворювання потрібне обов'язкове виконання розгорнутого загальноклінічного аналізу крові та пункції кісткового мозку з наступним гістологічним аналізом його тканин. Зазвичай, особливо при початку терапії на ранніх стадіях, цей рідкісний вид лейкозу добре піддається лікуванню і має сприятливий прогноз.

дивіться відео: Принципи діагностики Гостра СЕРЕДНЯ отиту

Залиште Свій Коментар