Синдром Золлінгера-Еллісона: симптоми, сучасні методи лікування

Синдром Золлінгера-Еллісона характеризується появою гормонально активного новоутворення підшлункової залози або дванадцятипалої кишки, яке продукує гастрин і викликає появу дуоденальних і пептичних виразок. У цій статті ми ознайомимо вас з причинами, проявами, можливими ускладненнями, прогнозами, способами діагностики і лікування синдрому Золлінгера-Еллісона. Ця інформація допоможе запідозрити поява перших симптомів небезпечного захворювання, які дуже схожі з ознаками виразкової хвороби, і ви приймете правильне рішення про необхідність лікування у фахівця.

причини

Поки вченим не вдалося встановити істинні фактори, що викликають розвиток синдрому Золлінгера-Еллісона.

  • Основна причина розвитку хвороби пов'язана з постійним, неконтрольованим виділенням великих обсягів гастрину, що виділяється з'явилися новоутворенням.
  • Приблизно у 25% пацієнтів з таким захворюванням виявляється множинний ендокринний аденоматоз I типу, який супроводжується ураженням не тільки тканин підшлункової, а й інших залоз (щитовидної, паращитовидних, гіпофіза і надниркових залоз).
  • У деяких хворих розвиток синдрому зв'язується з гіперплазією виробляють гастрин G-клітин, розташованих в антральному відділі шлунка.
  • Крім цього, існує припущення про можливу генетичну природу цієї недуги, коли спадкові чинники передаються від матері до дітей.

можливі ускладнення

Виразки, що виникають при синдромі Золлінгера-Еллісона, можуть ускладнитися шлунково-кишковою кровотечею. Цей стан небезпечно для життя хворого і вимагає надання йому невідкладної медичної допомоги.

Синдром Золлінгера-Еллісона може ускладнюватися наступними патологічними станами:

  • перфорація виразки і розвиток перитоніту;
  • шлунково-кишкові кровотечі;
  • стриктури нижнього відділу стравоходу;
  • схуднення (аж до кахексії);
  • порушення у функціонуванні серця, що виникають із-за тривалої діареї, що призводить до значної втрати калію;
  • здавлення жовчовивідних проток пухлиною, що приводить до шлунково-кишкових розладів і жовтяниці;
  • малигнизация гастриноми і її метастазування.

діагностика

Рання діагностика синдрому Золлінгера-Еллісона часто ускладнюється схожістю клінічних проявів цього захворювання з виразковою хворобою.Важливе діагностичне значення в таких випадках має проведення наступних досліджень:

  • аналіз крові на рівень гастрину в сироватці;
  • аналіз шлункового соку з проведенням функціональних тестів (харчового або фармакологічного з секретином і солями кальцію).

При синдромі Золлінгера-Еллісона в аналізах хворого виявляється підвищення рівня гастрину до значень 1000 пг / мл або вище і підвищення рівня вільної соляної кислоти в 4-10 разів.

Крім цих лабораторних досліджень проводяться такі аналізи:

  • визначення рівня хромогранина А;
  • аналізи на гормони (інсулін, пролактин, соматотропін та ін.).

Для оцінки характеру уражень внутрішніх органів проводяться такі дослідження:

  • рентгенографія шлунка;
  • ФГДС;
  • УЗД органів черевної порожнини;
  • МРТ;
  • КТ;
  • селективна абдомінальний ангіографія для вимірювання рівня гастрину в венах підшлункової залози;
  • сцинтиграфія з аналогами соматостатину, поміченими радіоізотопами;
  • радіоізотопне сканування кісток.

При підозрі на синдром Золлінгера-Еллісона обов'язково проводиться диференціальна діагностика цієї недуги з наступними захворюваннями:

  • часто рецидивуючі і довго гояться виразки верхніх відділів травного тракту;
  • новоутворення тонкої кишки;
  • целіакія;
  • гіпергастринемія, викликана гастритом, В12-дефіцитною анемією, гіпертиреоз або стенозом воротаря.

лікування

При виявленні синдрому Золлінгера-Еллісона хворого госпіталізують в гастроентерологічне або хірургічне відділення. Якщо пухлина виявляється злоякісної, то пацієнту рекомендується лікування в онкологічній клініці.

консервативна терапія

Медикаментозне лікування при синдромі Золлінгера-Еллісона направлено на зниження кислотності, профілактику появи нових виразок і загоєння наявних виразок. Для цього хворому можуть призначатися такі групи лікарських препаратів:

  • Н2 -гістаміноблокатори - Фамотидин, Ранитидин;
  • інгібітори протонної помпи - Рабепразол, Лансопразол, Омепразол і ін .;
  • м-холінолітики - Пірензепін, платифиллина гідрохлорид;
  • аналог стоматостатіна - Октреотід.

Для уповільнення зростання пухлини або зменшення її розмірів можуть призначатися цитостатики - 5-фторурацил, доксирубіцином, стрептозоціна і ін.

хірургічне лікування

При відсутності метастазів гастриноми для її видалення може проводитися така малоінвазивна операція, як волоконно-оптична діафаноскопія дванадцятипалої кишки і латеральна дуоденотомія з подальшою ревізією слизової оболонки. У більш складних випадках і при неможливості виявлення місця локалізації новоутворення виконується тотальна гастректомія або резекція шлунка з проксимальної ваготомії або пилоропластикой.

прогноз

Результат синдрому Золлінгера-Еллісона дещо краще, ніж прогноз при інших ракових новоутвореннях органів травлення. Цей факт пояснюється порівняно повільним темпом зростання гастриноми. Навіть при виявленні метастазів в печінці 5-річна виживаність становить 50-80%, а після проведення радикальних хірургічних втручань такий показник досягає 70-80%. Наступ смерті хворого з синдромом Золлінгера-Еллісона може провокуватися важкими виразковими ускладненнями цього захворювання.


До якого лікаря звернутися

При появі болю в області шлунка, діареї, печії і відрижки слід звернутися до гастроентеролога. Для постановки діагнозу лікар може призначити проведення лабораторних досліджень для визначення рівня гастрину в сироватці, шлункового соку, гормонів та ін.Крім цього, пацієнту будуть призначені різні види інструментальних досліджень: ФГДС, рентген, УЗД, МРТ, КТ та ін. При підозрі на малигнизацию гастриноми потрібна консультація онколога.

Синдром Золлінгера-Еллісона потрапило до рідкісних, але важких захворювань, які небезпечні своїми ускладненнями. Його клінічні прояви багато в чому схожі з симптомами звичайного виразкової хвороби, а що утворюється при даній патології пухлина може озлокачествляться і давати метастази. Крім цього, утворюються в шлунку або дванадцятипалої кишці виразки можуть ставати причиною розвитку важких ускладнень - перфорація, перитоніт і шлунково-кишкові кровотечі. Проведення радикальних операцій дозволяє істотно поліпшувати прогнози на виживаність хворих.

Пізнавальне відео про синдром Золлінгера-Еллісона:

дивіться відео: Синдром Золлінгера - Еллісона

Залиште Свій Коментар